《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读

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1、自身免疫性脑炎中国专家共识2017解读2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronalcell-surfaceorsynapticprotein)的自身抗体被陆续发现。经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害。广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff′sbrainstemen

2、cephalitis)也属于AE的范畴。边缘性脑炎(limbicencephalitis)边缘性脑炎（limbicencephalitis，LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统（CNS）炎性疾病。LE的临床类型病毒感染性LE(limbicencephalitiscausedbyvirusinfetion)自身抗体介导性LE(autoantibody-mediatedlimbicencephalitisAMLE)自身免疫疾病伴随

3、的LE(limbicencephalitiswithautoimmunedisease)对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395病毒感染性LE单纯疱疹病毒感染最多见免疫功能正常的病毒感染性LE中HSV-1占10%临床表现与其他LE类似CSFHSVPCR可以确诊及时应用阿昔洛韦可以降低死亡率2AMLE抗细胞内抗体相关的LE抗Hu抗体相关的LE抗Ma2抗体相关的LE抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5(CV2/CRMP5)抗体相关的LE抗Ri抗体相关的LE抗两性蛋白抗体相关的LE抗细胞表面抗体相关

4、的LE抗电压门控性钾通道(VGKC)复合体抗体相关的LE抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关的LE抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关的LE抗γ-氨基丁酸受体(GABAR)抗体相关的LE自身免疫疾病伴随的LE部分原因不明的LE患者体内可检测到血清甲状腺抗体，其中一半以上的患者同时存在VGKC或NMDA受体抗体部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLE患者体内自身抗体与抗神经元抗体共存现象对伴有其他自身抗体的LE患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗体中国实用内科杂志2012年11

5、月第32卷第11期特异性抗原抗体相关性AE中枢神经系统副肿瘤综合征抗Hu抗体相关脑炎抗Yo抗体相关脑炎抗Ri抗体相关脑炎抗NMDA受体脑炎抗AMPA受体脑炎抗GABAB受体脑炎抗LGI1受体脑炎…….非中枢神经系统副肿瘤综合征桥本脑病狼疮脑病抗NMO-IgG相关脑病干燥综合症相关脑炎非特异性抗原抗体相关性AE神经系统结节病白塞氏病ADEM原发性中枢神经系统血管炎本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体1临床分类抗NMDAR脑炎AE的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎，与

6、典型的边缘性脑炎有所不同。边缘性脑炎主要症状：精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍；脑电图与神经影像学符合边缘系统受累；脑脊液提示炎性改变，抗LGI1抗体、抗GABABR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。其他AE综合征Morvan’ssyndrome抗GABAAR抗体相关脑炎抗多巴胺2型受体（D2R）相关基底节脑炎2临床表现前驱症状与前驱事件抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之后主要症状精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降癫痫发作言语障碍运动障碍与不自主运动：肢体震颤、角弓

7、反张意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍：窦速、窦缓、中枢性发热等其他症状睡眠障碍：可有各种形式，包括、失眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。CNS局灶性损害：相对少见，包括共济失调、复视、肢体瘫痪。周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2抗体相关的Morvan’ssyndrome可见神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现，抗GABABR相关边缘性脑炎可见肌无力综合征。推荐意见抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎与其他AE综合症三类AE合并肿瘤者属于副肿瘤性AE抗NMDAR脑炎常表现为症状多样且全面的弥漫性脑

8、炎抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关脑炎主要累及边缘系统3诊断流程与诊断标准3.1AE的诊断流程AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。自身免疫脑炎的临床评估程序