[精品]瑞氏综合征的早期诊断与治疗措施探讨

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1、瑞氏综合征的早期诊断与治疗措施探讨瑞氏综合征的早期诊断与治疗措施探讨摘要目的:提高临床对瑞氏综合征的认识，早期诊断,积极治疗，改善预后。方法:对21例确诊为瑞氏综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:瑞氏综合征患儿发病前有感染史;好发于5岁以下儿童,尤其是2岁以下儿童多见;临床表现为起病急骤，频繁呕吐，迅速出现惊厥，昏迷,呼吸节律异常，肌张力增高、肝脏轻屮度肿大;实验室检查高血氨、肝功异常、脑水肿为本病的主要临床特点。结论:提高临床对瑞氏综合征的认识，早期诊断、积极采取恰当措施治疗，可以改善瑞氏综合征患儿预后。关键词瑞

2、氏综合征诊断治疗doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.13.103资料与方法近10年来收治Reye综合征(RS)患儿21例,男12例，女9例;6个月〜2岁15例，＞2岁6例；入院时间：发病后〈4天16例,4〜10天5例;起病至惊厥或昏迷的时间:〈4天13例,4〜10天8例;前驱感染史中，上呼吸道感染者13例，腹泻7例。临床表现:起病均急骤，高热19例;频繁呕吐20例;全部病人均有惊厥及昏迷史;呼吸节律异常13例;20例可于肋缘下触及肝脏，无1例出现黄疸；四肢肌张力增高者16例；巴氏征阳性18

3、例。实验室检查:血白细胞计数＞10❷0X10令9/L者17例;肝功能检查结果异常21例，其谷丙转氨酶在120〜1250U者17例，多为进行性增高;血氨升高者21例；心肌酶异常15例；低钠血症10例，为112〜130mmol/L;低血糖7例;腰穿查脑脊液18例,颅压均增高，常规及生化检查均无异常发现。影像学资料:行脑CT检查10例,6例提示弥漫性炎症改变，脑水肿,4例未发现异常;行MRI检查15例，均提示弥漫性脑水肿,其中有2例脑CT检查未发现异常，再行MRI检查,提示弥漫性脑水肿。治疗方法:入院后给予吸氧，心电监护，血压

4、监测，血氧饱和度监测,动脉血气分析，监测血糖,甘露醇、咲塞米脱水降颅压，镇静剂止惊,应用抗生素防治感染，应用糖皮质激素,补液防治水电解质酸碱平衡失调，应用“安宫牛黄丸”，保肝，营养心肌、脑神经，改善微循环，对呼吸节律异常或血气异常者及时给予机械通气治疗。结果死亡10例，死亡率4706%,死匸者中近期有神经系统后遗症者7例，未进行远期随访。讨论控制致命的脑水肿发展是治疗RS的根木目的，也是治疗成功与否的关键。监测颅内压，应用甘露醇0❷5〜1❷0g/(kg•次)，每4〜6小时1次，同时应用咲塞米与糖皮质激素，以减

5、轻脑水肿，但注意长期大剂量应用甘露醇可产&高渗血症，加重脑水肿和增加电解质紊乱。患儿惊厥时机体严重缺氧，惊厥反复发作可进一步加重脑水肿，使病情更加恶化，同时频繁惊厥或持续状态可导致呼吸暂停,甚至发山呼吸停止而死广，因此，控制惊厥非常重要。常釆用反复交替静脉应用地西泮、苯巴比妥钠、氯硝西泮等镇静止惊，注意各钟镇静药有相加作用，可抑制呼吸、增加呼吸道分泌物，加重呼吸困难，甚至阻塞气道发生呼吸停止。对于危重病人应及早气管插管进行机械通气，其一方面可以维持正常呼吸功能，保证机体供氧，有利于脑损害的恢复;另一方面可以控制性过度通气

6、以降低PaCO❷2,使脑血管收缩，减少脑容积从而迅速降低颅内压；同时对应用多种大剂量镇静药物提供了重要的呼吸支持，防治因止惊药物引起呼吸抑制;另外可防治因痰液过多、昏迷时舌根后坠而阻塞气道所致的周围性呼吸衰竭。其他治疗:维持水电解质酸碱平衡，改善微循环，防治感染,营养脑、心肌药物,纠正低血糖等。中药安宫牛黄丸有明确镇惊酮脑作用，可应用。参考文献1ReyeRDK,MorganG,BaralJ.Encephalopathyandfattydegenerationoftheviscera:adiseaseentityinchi

7、ldhood.Lancet,1963:749-752.2汤学吉•婴幼儿Reye综合征5例分析•湖南医学，1997,14(2):117.3YoshidaI,YamashitaF・ThechangingagedistributionofReye，ssyndromeintheUnitedStatesandacritiqueoftheCDCcriteria.ActaPaediatrJpn,1990,32(4):378-380.