病理学总结第7章心血管系统疾病（心脏病变）

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1、风湿病【概述】定义：一种与A组乙型溶血性链球有关的变态反应-自身免疫性疾病好发人群：5-15岁儿童，高峰期6・9岁病变累及：累及全身结缔组织和血管累及程度心脏（最严重）〉关节〉皮下、浆膜、血管、月西反复发作，活动期称风湿热；活动期后可遗留慢性心脏损害，风湿性心瓣膜炎症状体征：心脏症状”关节症状发热、皮疹、皮下结节、小舞蹈病等【病因】与A组乙型溶血性链球菌感染有关注意:患者血液中含高效价的抗链球菌抗原的抗体，但局部无细菌感染，炎性病变非化脓性-说明风湿病非细菌直接作用所致【发病机制】抗原抗体交叉反应学说1.咽峡炎链球菌感染，细菌

2、局部释放菌体蛋白（M抗原）、糖蛋白（C抗原）、溶血素0入血，刺激机体免疫细胞产生抗M、抗C、抗0抗体2.Ill型变态反应:抗M抗体与心、血管平滑肌发生交叉反应抗0抗体与心、血管、皮下结缔组织发生交叉反应抗原抗体复合物激活补体产生活性物质，引发变态反应性损伤【基本病变】结缔组织变态反应性炎症典型病变过程:1.变质渗出期病变：心脏、浆膜、关节、皮肤、月西和血管等部位结缔组织发生黏液样变和纤维素样坏死（非特异性炎症反应）光镜：胶原纤维肿胀、断裂、崩解成无结构的颗粒状、片状或网状的红染物质，染色似纤维素少量的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细

3、胞、单核-巨噬细胞浸润持续时间:~1month结局:完全吸收/纤维化愈合心脏、动脉、关节、皮肤的病变常持续发展进入肉芽肿期增生期/肉芽肿期病变:风湿肉芽肿/风湿小体/风湿小结/阿绍夫小体（特征性病变，诊断意义，非感染性肉芽月中）位置:多见于心肌间质、心内膜下、皮下结缔组织少见于心外膜、关节、血管光镜:中央为纤维素样坏死灶，周围为成团的风湿细胞、数量不等的淋巴细胞和浆细胞风湿细胞：邻近巨噬细胞增生聚集，吞噬纤维素样坏死物质后转变而来体积较大，圆形/卵圆形，通常单核，少数多核（阿绍夫巨细胞），核膜清晰染色质集中于中央呈细丝状向核膜

4、扩散-横切面呈枭眼状,纵切面呈毛虫状持续时间:2-3months3.硬化期/纤维化期病变:纤维素样坏死物质吸收，风湿细胞转变为纤维细胞，产生胶原纤维，风湿小体纤维化，成为梭形小瘢痕持续时间:2-3months整个病程持续4七months,病变反复发展,纤维化和瘢痕形成最终导致器官功能障碍【风湿性心脏病】类型：①急性期风湿性心脏炎：风湿性心内膜炎”风湿性心肌炎”风湿性心外膜炎,风湿性全心炎②静止期慢性风湿性心脏病：反复发展导致心瓣膜病、心肌（间质）纤维化、心包粘连或缩窄性心包炎好发人群:青壮年，高峰期17-18岁，性别差异不明显

5、（1）风湿性心内膜炎（最主要病变）受累瓣膜邻近的心内膜和腱索部位:瓣膜（二尖瓣>二尖瓣和主动脉瓣>三尖瓣.肺动脉瓣）,肉眼：早期：受累瓣膜肿胀增厚，失去光泽中期：受累瓣膜因血流冲击和关闭开放的摩擦作用，闭锁缘处内膜等瓣膜表面受损形成粗糙面，导致血小板黏附聚集，形成串珠状单行排列、大小如粟粒、灰白色、半透明、与瓣膜粘连紧密的疣状赘生物后期：心内膜下风湿病变纤维化心瓣膜和腱索的赘生物机化，形成灰白色瘢痕瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短，瓣叶之间纤维性粘连，腱索增粗缩短-瓣膜病左心房后壁因机化而增厚粗糙皱缩^McCallum斑光镜:瓣膜胶

6、原纤维肿胀，黏液样变，纤维素样坏死疣状赘生物由血小板和纤维素构成的白色血栓，基底部少许炎症细胞浸润，可见肿大成纤维细胞和风湿细胞，少见典型风湿小体症状体征:急性期，发热、贫血、相对性二尖瓣关闭不全、心尖区轻度收缩期杂音瓣膜病-心脏杂音，心室心房肥大扩张，全身淤血等心衰表现（2）风湿性心肌炎部位:心肌间质结缔组织，尤其小血管周围结缔组织病变:间质性心肌炎”风湿小体形成成人：早期：心肌间质结缔组织粘液样变、纤维素样坏死，继而生成风湿小体风湿小体灶性分布，梭形，大小不一，发生于心肌各处（室间隔、左心室后壁、左心房、左心耳多见）后期：

7、风湿小体纤维化，形成梭形小瘢痕儿童：弥漫，性，心肌间质明显水肿，较多炎症细胞浸润症状体征:心肌收缩力受影响；病变波及房室结或迷走神经兴奋f心率加快，第一心音彳氐钝⑶风湿性心外膜炎部位:心包脏层、壁层病变:浆液性或浆液■纤维素性炎，可见风湿小体心包积液：心外膜大量浆液渗出并潴留于心包腔绒毛心:大量渗出的纤维素因心脏不断搏动和摩擦，形成无数绒毛状物质覆盖于心脏表面缩窄性心包炎：恢复期浆液和纤维素大部分被吸收，少数患者心脏表面纤维素未全部溶解吸收而发生机化粘连，导致心脏功能障碍症状体征:心外膜的大量浆液渗出——心包积液，听诊心音遥远

8、，叩诊左右心界扩大，X线检查心脏烧瓶状心外膜大量纤维素渗出——心前区疼痛，心包摩擦音缩窄性心包炎——心功能障碍【其他器官病变】(1)风湿性关节炎部位:常累及大关节病变:游走性多关节炎，关节先后受累反复发作肉眼：受累关节红肿热痛功能障碍光镜：关节滑膜浆液性炎，滑膜和关节周围组织