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时间:2019-10-08
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1、类风湿关节炎(RheumatoidArthritis)定义(Definition)以关节损害为主的全身性疾病主要表现:周围、对称性、多关节、慢性、非化脓性炎症70%的患者血清RF阳性是一种自身免疫性疾病人类对风湿病的认识过程2400年前Hippocrates描述了关节疾患公元1世纪引入了“rheuma”一词1547年Andrewboord:类风湿液1558—1616年GuillaumeBaillou:“类风湿病是一种系统性的骨骼肌肉综合症”1642年出版1819年BenjaminBrodie:描述了类风湿关节炎1858年A.B.Ga
2、rrod:描述了类风湿关节炎1940年BernaidComroe:类风湿专科医生1949年JosephL.Hollarder:类风湿病学流行病学(Epidemiology)全球发病率:1%中国发病率:0.38~0.44%中国预计总患病人数:>500万发病高峰年龄:35~60岁女性多于男性,约3:1病因(Etiology)尚不明确,可能与以下因素有关:遗传易感性:同卵双生共同患病为30~50%;HLA-DR4基因感染:EB病毒、支原体、分支杆菌等性激素水平:雌激素体内糖皮质激素的基础分泌量类风湿的双胞胎研究发病几率(%)N=93对1N
3、=281对2N=203对31、LawancoJS.AnnRheumOjs,1970;28:357-379病因发育因素环境因素遗传因素疾病病理(Pathology)主要发生部位:关节(手、足小关节),皮下组织、小血管等基本病理改变:滑膜炎(渗出性、增生性炎症)急性期:关节肿胀,关节囊充血、水肿、增厚2.慢性期:滑膜组织中大量淋巴细胞、浆细胞浸润,滑膜增生呈多层化,纤维血管翳形成,骨质溶解破坏、疏松3.结局:结缔组织粘连愈合、僵化,关节纤维性强直,从而造成患肢残废。血管翳(pannus)是造成关节破坏、关节畸形、功能障碍的病理基础滑膜下
4、新血管生成,和增生的滑膜一起侵蚀骨和软骨增生的纤维母细胞由滑膜反折处延伸至关节软骨边缘部,形成纤维血管翳滑膜不规则增厚,呈绒毛状突向关节腔血管翳中的中性粒细胞、巨噬细胞等释放胶原酶和其他蛋白酶,使软骨基质发生酶性溶解,导致骨质疏松肌肉骨膜软骨下骨板关节囊肌腱滑膜关节软骨血管翳骨质侵蚀滑膜炎类风湿关节炎正常软骨滑液关节囊软骨降解(关节腔狭窄)滑膜关节外表现血管炎多发生于关节炎明显、RF滴度高的患者累及中、小动脉,有时包括小静脉其发生是循环免疫复合物沉积诱导的结果可导致下肢慢性溃疡、肢端坏疽、肠穿孔、心肌梗死、脑血管意外等是疾病严重的表
5、现类风湿结节皮下类风湿结节类风湿结节出现在20~30%患者,为RA特异性皮肤表现结节中央为大片纤维素坏死,周围绕以组织细层好发部位:关节隆突部及受压部位的皮下(如:前臂伸侧、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处)大小不一,数毫米~数厘米,质硬、对称分布出现类风湿结节者,多RF阳性且滴度颇高,预后较差反映疾病处在活动状态,但与病程长短无关病理生理学T细胞:启动RA、维持慢性炎症巨噬细胞、成纤维细胞以T细胞非依赖方式使慢性炎症自我加强RA滑膜组织中几乎没有激活的T细胞型巨噬细胞及成纤维细胞表型占优势细胞免疫为主巨噬细胞T淋巴细胞B淋巴细胞、浆细胞
6、成纤维细胞粒细胞临床表现(Clinicalfeatures)关节表现晨僵痛与压痛关节肿胀关节畸形关节功能障碍关节外表现RA关节损害的特点1.以侵犯四肢小关节为主-近端指间(趾间)关节和掌指(跖关节-腕、肘、膝、肩关节-颞颌、胸锁、髋、踝关节2.多关节受累:5个或更多3.对称性分布4.晨僵明显:活动期1小时以上5.关节症状持续至少6周以上6.关节病变早期因肿胀而活动受限,晚期因关节强直、畸形而固定类风关早期的关节受累情况关节病人掌指,指间腕膝肩踝足肘髋、功能分级标准1级:功能状态完好,能顺利完成日常工作2级:日常生活能自理,但工作有影
7、响3级:日常生活受影响,不能工作4级:大部分或完全丧失能力,需卧床或依靠轮椅,很少或不能自理生活晨僵(Morningstiffness)RA病人清晨起床后,手发僵、握拳困难,活动后才会好转;是RA非常突出的临床表现;睡眠或运动减少时,水肿液蓄积在炎性组织,使关节周围组织肿胀;AS、OA、SLE也可出现晨僵,但很少超过1小时;是反映RA全身炎症严重程度的指标。内脏损伤1.类风湿结节:内脏部位深结节(胸膜、肺、淋巴结)2.类风湿血管炎3.心脏:20%心包炎、心内膜炎、心肌炎4.呼吸系统:高达47%,寰杓软骨关节炎引起上气道阻塞,胸膜炎、
8、肺内类风湿结节、闭塞性细支气管炎、肺间质纤维化5.肾脏表现:肾小球肾炎、小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变6.神经系统:多发性周围神经病、嵌压性周围神经病、中枢神经系统症状7.贫血、慢性胃炎、消化性溃疡、肠梗阻等。实验室检查血象:轻至中度贫
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