《先心病7版》ppt课件

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1、先天性心脏病CongenitalHeartDisease（CHD）胡宛如目的要求⑴了解先天性心脏病的诊治进展⑵了解胎儿血液循环及出生后血液循环途径变化⑶熟悉先心病的病因，预防及分类⑷熟悉先心病的诊断方法⑸掌握常见先心病（ASD、VSD、PDA、TOF）的血液动力学改变，临床表现，常见并发症，诊断及鉴别诊断⑥熟悉上述几种常见先心病的治疗原则一、概述(introduction)(一)概念：CHD是指胎儿时期心脏及大血管发育异常而导致的心血管畸形3岁内小儿最常见的心血管疾患(二)发病率：活产婴儿中4.05‰~12

2、.3‰(三)进展：检查手段治疗技术二、心脏胚胎发育心脏结构心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-scleroticheartdisease）心脏胚胎发育(1)胚胎22天形成原始心管胚胎24天形成动脉干心球心室心房静脉窦等胚胎29天心脏外形基本形成但为单一的通道心脏胚胎发育(2)房室分隔房室交界处背侧内膜垫与腹侧内膜垫相互融合房间隔第一房间隔第一房间孔第二房间孔第二房间隔卵圆孔室间隔①肌隔②心

3、内膜垫③动脉总干及心球分化成主动脉和肺动脉时的中隔向下延伸动脉总干发育分为主动脉与肺动脉胚胎第8周发育形成四腔心三、胎儿血液循环及生后血循环改变（thefetalcirculationandchangesafterbirth）1正常胎血循环2生后血循环改变正常血液循环途径胎儿血液循环途径通过动脉导管通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较低通过静脉导管下腔静脉右心房右心室左心房左心室升主动脉心脑及上半身肺动脉降主动脉下半身上半身静脉血上腔静脉脐静脉动脉血门静脉静脉血母体下半身静脉血肺循环生后血循环改变脐带结扎6

4、~8周脐血管闭锁形成韧带肺循环压力下降当左心房压力超过右心房→卵圆孔功能上关闭（5~7月解剖上闭合）体循环阻力增高动脉导管处逆转为左向右分流高动脉氧分压＋前列腺素减少→动脉导管关闭（80%于3个月时解剖上关闭）（95%在1年内解剖上关闭）胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负

5、荷左心室高负荷AB四先心病病因和预防（etiologyandprevention）（一）病因多数原因不清，主要由遗传和环境及其相互作用所致1外因宫内感染孕母营养缺乏辐射药物代谢性疾病等2内因或称遗传因素染色体异常基因突变（二）预防孕早期预防感染避免有害因素适量叶酸五分类（theclassificationofCHD）根据有无血液分流分为三大类（一）左向右分流型潜伏青紫型（left-to-rightshuntlesions）（二）右向左分流型青紫型（right-to-leftshuntlesions）（三）无

6、分流型无青紫型（noshuntlesions）常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位两种分流类型的表现左向右分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫早期出现紫绀,进行性加重;肺循环血多肺循环血少（或多）体循环血少体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征六诊断方法（themethodsofdiagnosis）病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（ele

7、ctrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断（一）病史（history）先心病常见症状母孕史家族史（二）体格检查（physicalexamination）全身一般检查（合并畸形发育呼吸等）心脏局部检查（杂音描述）周围血管征（三）特殊检查（specialexamination）X线（DR）：心胸比值心影肺血管心电图：心律失常房室大小超声心动图：心脏结构心功能血流（二维超声多普勒）心导管:（右心导管左心导管）

8、探查异常通道压力测定血氧饱和度心血管造影：用于复杂先心病和血管畸形检查放射性核素心血管造影磁共振计算机断层扫描七、儿科临床常见的先天性心脏病（thecongenitalheartdiseasemoreoftenseenclinically）（一）室间隔缺损（ventricularseptaldefect，VSD）最常见，约占先心病的50%单独存在者25%其他近2/3多为复杂先心病合并室缺1、病理解剖按缺损部位