《制先心病总论》PPT课件

《《制先心病总论》PPT课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、先天性心脏病congenitalheartdiseaseCHD主讲人：吉大一院小儿心血管科孙景辉教授总论一、概述先天性心脏病（congenitalheartdiseases）是胚胎期心脏血管发育异常而致的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。outline发病率：7-8‰34%在生后1个月内死亡，60%死于1岁内。（4.05-12.3‰）incidence室间隔缺损VSD房间隔缺损ASD动脉导管未闭PDA法洛四联症TOF发病情况ventricularseptaldefectatrialseptaldefectpatentductusart

2、eriosustetralogyofFallot胚胎时期的心脏发育3周8周二（一）心管的形成静脉窦原始心房原始心室心球动脉干cardiactubevenoussinusprimitiveatriumPrimitiveventriclebulbofheartarteriosustruncus心脏的形成（二）胚胎第2周开始形成第4周起有循环作用第8周房室中隔形成四腔心1、房间隔的形成interatrialseptum第一房间隔第一房间隔心房腔前背部心内膜垫筛孔样吸收Ostiumprimum第二房间孔Ostiumsecundum筛孔样吸收

3、第二房间隔第二纵隔ForamenovaleEndocardialcushion2、室隔的形成膜部心内膜垫A总干心球分化成主A及肺A肌隔室间孔interventricularseptum3、主、肺A的形成动脉总干被纵嵴分为主、肺A，纵嵴自总干分支处成螺旋形向心室生长aortapulmonaryartery肺动脉主动脉aortapulmonaryartery胎儿血液循环及出生后的改变（一）胎儿血液循环三fetalcirculation下腔静脉静脉导管卵圆孔脐静脉胎盘主动脉脑、上肢左路ViaSinisterUmbilicalveinInf

4、eriorvenacavaRVRALALV门静脉、肝循环、肝静脉placenta上腔静脉腹腔脏器、四肢右路ViaDexter肺动脉导管主动脉肺动脉脐动脉胎盘RARVLVLA胎儿时期血循环特点：营养与气体交换通过胎盘与脐血管完成只有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通路血氧含量：肝>心、脑、上肢＞下半身（二）出生后血液循环卵圆孔左房压力大于右房时功能闭合，出生后5－7月解剖闭合出生后动脉导管血流停止功能关闭3个月或1年内解剖关闭。脐血管血流停止后6-8周完全闭锁，形成韧带四病因

5、pathogeny内在因素（遗传因素）8％单基因突变多基因突变染色体畸变7,12,15,2122外在因素（环境因素）2％宫内感染其他辐射/药物/代谢性疾病/高龄产妇/高原缺氧/宫内缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇V等内在因素＋外在因素（遗传因素＋环境因素）90％并发症心力衰竭感染性心内膜炎肺炎咯血脑栓塞脑脓肿五complicationsheartfailureinfectiveendocarditispneumoniahemoptysiscerebralembolismbrainabscess分类六classifi

6、cationleft-to-rightshunttyperight-to-leftshunttypenonshunttype右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右分流型(潜伏青紫型)单纯肺动脉狭窄、右位心无分流型(无青紫型)左右分流型：正常情况下无紫绀剧哭、屏气、病理情况出现紫绀右左分流型：异常通道及分流V血从右向左分流V、A血混合进入体循环青紫无分流型：无异常通道无左右分流辅助检查㈠X线：心脏大小、房室、大血管情况、肺门“舞蹈”、三位片㈡心电图：房室肥厚、传导系统㈢超声心动图：心脏内部结构、血管位

7、置、血流。七auxiliaryexamination㈣心导管检查:分左右心导管检查右房与上下腔静脉差值<1.9vol%右室与右房差值<0.9vol%肺动脉与右室差值<0.5vol%㈤心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影bloodoxygencontent血氧含量㈥放射性同位素心血管造影㈦数字减影(DSA)检查㈧MRI八诊断原则：病史＋症状＋体征＋辅助检查诊断和顺序分段诊断Diagnosisprinciplehistorysymptomobjectivesignauxiliaryexamination诊断方法：1、心房位置判断2、心

8、室位置判断3、大血管位置判断4、房室连接诊断5、心室大动脉连接诊断6、心脏位置7、合并心脏血管畸形8、命名Bye