常见简单先心病PPT课件.ppt

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1、先天性心脏病congenitalheartdisease阜外血管外科ICU杨戎.（一）定义先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。.(二)发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%]我国每年约有15-20万先心病患儿出生.（三）病因1、环境因素：宫内病毒感染（妊娠３月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用.（四）先心病的诊断（一）体检１、一般情况：气急、多汗、喂

2、养困难、反复呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧发作。2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音部位、性质、响度、传导方向　　　　心音强弱，心率，心律3、血管体征：上下肢血压，周围血管征.辅助检查（四）先心病的诊断（二）辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸比例。2、心电图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞。3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解剖、血液流速和方向。..PDAASD治疗与术后监护VSDTOF（五）几种常见的先心病.动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosusPDA）动脉导管未闭（PDA）

3、是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。.PDA病理生理主动脉↓PDA肺动脉↓肺循环血量增加↓肺小动脉痉挛肺循环压力↑左心负荷↑↓↓↓管壁厚、纤维化右心负荷↑左心室肥大↓↓↓肺动脉压力↑↑右心室肥大左心衰竭↓↓左向右分流量↓右心衰竭↓右向左分流↓艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）.症状：1.导管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，发育不良，甚至心衰。2.导管细，分流量少者，症状轻或无症状。临床表现：.PDA的治疗1、药物治疗：指对合并

4、心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗。2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术。3、介入治疗.PDA手术适应证1.早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，婴幼儿有心衰者，应提早手术。2.最适当的手术年龄为3-14岁(现已提前)。3.肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极手术。4.并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。.PDA的手术切口.PDA的解剖.主要手术并发症1.导管破裂,大出血2.喉返神经损伤3.假性动脉瘤形成4.导管再通.术后监护控制高血压：硝普钠泵入辅助通气观察有无喉返神经损伤胸腔

5、引流液的观察有无导管再通.房间隔缺损(AtrialSeptalDefectASD)房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。.ASD:病理生理.分类房间隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型.临床表现1.继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼吸道感染。2.原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压和心衰。３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合症。.治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一

6、年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。.主要手术并发症残余分流心律失常急性左心衰竭.术后监护观察心律的变化控制入量，防止左心衰术前合并肺高压，延长辅助通气时间.室间隔缺损(VentricularSeptalDefectVSD)室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%。.VSD病理生理左心室血流↓VSD右心室↓右室容量负荷↑大室缺右室压力可升高↓↓左向右分流量↓肺动

7、脉容量↑肺动脉血管病变,导致压力↑↓右心负荷↑,右室压力↑↓↓右向左分流↓Eisenmengersyndrome.分类（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。.临床表现1.缺损小，一般无症状。2.缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚至左心衰。3.2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。4.肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。.治疗先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以上闭合机会较少。巨

8、大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。.主要手术并发症残余分流房室传导阻滞肺动脉高压.术后监护密切观察病人心律、心率的变化维护左心功能预防