课件.Rh血型系统

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1、回顾ABO血型系统小结血型前体物质是合成H抗原的前体；主要有两种前体物质：Ⅰ、Ⅱ，前者主要在分泌液中，后者主要存在于红细胞上(性质不同）；一般认为，H基因编码的糖基转移酶只作用于红细胞膜上的前体物质，形成H抗原H抗原是ABO抗原的前体；ABO血型系统抗原小结ABO基因位于9号染色体（9q34）(特殊性)A基因编码N－乙酰氨基半乳糖基转移酶，将N－乙酰氨基半乳糖转移到H抗原上形成A抗原。B基因编码产生D－半乳糖基转移酶，将半乳糖基转移到H抗原上形成B抗原。O基因为无效基因，因此O型血的人只有H抗原ABO血型抗原有A、B、H抗原，其中A抗原包括A、A1抗原(亚型

2、鉴别）小结天然抗体：在没有可觉察的抗原刺激下产生的抗体（IgM为主）免疫抗体：通过输血、妊娠等免疫刺激获得的抗体（IgG为主），可以通过胎盘ABO血型系统抗体ABO血型系统抗体抗A、抗B：主要是IgM，或少量IgG、IgAO型血清中除存在抗A、抗B外还有抗AB抗体ABO血型系统的抗体有抗A、抗B、抗A,B；Rh血型系统第一部分Rh血型系统的概述1939年，Levine与Stetso报告一例溶血反应：一孕妇发生死胎，产后输其丈夫的血，ABO相同血型，输血后发生急性溶血反应，并从其血中分离出抗其夫红细胞的抗体。1940年，Landsteiner及Wiener用恒

3、河猴（Rhesusmonkey）红细胞免疫家兔，得到一种抗体，可以与85%的人红细胞反应，故认为该抗体与前述产生溶血的抗体是同一种，因而命名为Rh抗体。后来发现两种抗体不一样，将Rh仍用于前面发现溶血的抗体，而真正的兔抗恒河猴抗体被命名为LW抗体。Rh血型系统是人类血型系统最复杂的一种，目前已经有明确48个抗原;Rh系统、遗传、命名及抗原相互作用诸方面尚未明确。Rh血型系统Rh血型的临床定义根据红细胞上D抗原的有无可将人类红细胞分为RhD阳性和RhD阴性，即红细胞上缺乏D抗原的人是RhD阴性；红细胞有D抗原的人是RhD阳性(书写）临床上称RhD阳性和阴性仅考

4、虑了Ｄ的存在或缺失(思考：为什么仅考虑D?)在临床输血医学上，除了ABO血型系统外，Rh血型系统是最重要的血型系统之一。与临床关系最密切的为D、E、C、c、e，以D的抗原性最强。Rh血型抗原一般认为只存在于红细胞膜表面。Rh血型系统命名和遗传Rh系统命名法:Fisher-Race命名法Winer命名法数字命名法Rh血型命名为解释Rh血型抗原的复杂性和其遗传方式，曾长期存在两种假说，Fisher–Race假说和Wiener假说，目前已经明确Rh血型的双结构基因，已经摈弃了传统的两个假说，但由于Fisher–RaceCDE命名能够简单明了表述RH血型系统，且在文

5、献中及日常血型工作中也更为人们所熟悉，因此RH血型CDE表述和ISBT规范的数字/字母及6位数字表述方式同时应用。Fisher–Race假说又称CDE命名法，简单易懂，临床常用。此种命名法认为Rh遗传基因位于第1号染色体上，Rh基因是连锁基因，即每条染色体上有3个相应连锁的基因位点，顺序为CDE。Fisher–Race假说每一位点有1对等位基因，即D与d；C与c；E与e；3个连锁基因以一种复合体的形式遗传，例如Cde/cDE的人主要以Cde或cDE传给子代；Fisher–Race假说3个连锁基因可以有8种基因组合，即CDE、CDe、cDE、cDe、Cde、c

6、dE、cde和CdE，每条染色体上的8种基因组合可形成36种遗传型。ISBT规定：系统内抗原数字分别为D为001；C为002；E为003；c为004；e为005；如D血型抗原表述为Rh1或004001（P8)。ISBT根据DCEce的顺序进行命名ISBT（字母/数字）Fisher－RaceDCE（DCE）Wiener（Rh－Hr）RH：1，2，－3，4，5DCceeR1rRH：1，2，－3，－4，5DCCeeR1R1RH：1，－2，3，4，5DccEeR2rRH：1，2，3，4，5DCEceR1R2RH：－1，－2，－3，4，5ddcceerrWHO推荐采用

7、Fisher命名法。RH血型的双结构基因Tippett在1986年提出RH血型的双结构基因：在人染色体1p34-36上存在RH血型基因，一个编码D抗原，另一个编码CcEe抗原；RHD抗原阳性的有RHD和RHCE两个结构基因，RHD和RHCE分别编码D和CE抗原多肽；RH血型的双结构基因大部分RHD抗原阴性人只有RHCE基因，无RHD基因，而少部分RHD阴性人则有无功能的RHD基因。RHD基因无等位基因，因此不存在d基因，也当然无d抗原和d抗体。日常血型工作Rh血型的分布国外：白种人Rh-占15%我国：汉族Rh-＜1%维吾尔族Rh-占4.97%布依族Rh-占8

8、.7%苗族Rh-占12.3%第二部分Rh血型系统抗原