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时间:2019-09-30
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1、恶性淋巴瘤的综合治疗石远凯中国医学科学院肿瘤医院恶性淋巴瘤(MalignantLymphoma,ML)原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,包括一.霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’sLymphoma,HL)二.非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’sLymphomas,NHL)ML的病因病因复杂多变,与下列因素有关:1.病毒感染:Epstein-Barr(EB)病毒与Burkitt淋巴瘤、伴有免疫缺陷的NHL及HL的发生有关。人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。人类疱疹病毒6型(HHV-6)即嗜人B细胞病毒,87%的非洲Burkitt
2、淋巴瘤、其它B细胞淋巴瘤、ALL、AIDS等的血清中滴度增高。2.免疫缺陷:遗传性免疫缺陷病、器官移植病人、自身免疫性疾病、AIDS等患者淋巴瘤的发病率增高。ML的病因3.化学病因:烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物与淋巴瘤发病有一定关系。4.电离辐射:广岛、长崎原子弹爆炸后幸存者淋巴瘤/白血病发病率增加。5.慢性炎症:慢性扁桃体炎,淋巴结炎。6.遗传因素:HL患者一级亲属发病率为普通人的3倍,某些遗传性免疫缺陷病与淋巴瘤关系密切。HL的流行病学1.ML占全部恶性肿瘤的5%,HL发病率趋于稳定。2.美国每年在4万新生ML中,7,000
3、~7,500人为HL,占全年新肿瘤患者的1%。3.在欧美国家HL占ML的40%~50%,我国仅为10%~15%。4.发达国家HL发病年龄呈双峰曲线,25岁和55岁,发展中国家无双峰。NHL的流行病学1.发病率和死亡率逐年上升,发病率每年升高3%~4%。2.位于美国恶性肿瘤发病率的第8位、死亡率第6位(1987年)。3.高度发达国家中的发病率和死亡率均为全部恶性肿瘤的3%~5%。NHL的流行病学我国ML的特点1.ML死亡率居全部恶性肿瘤的第11位(1975-1977年)。2.平均死亡年龄为49.99岁(男48.49岁,女52.06岁);19.
4、54%死于30岁前。3.死亡率随年龄增加而上升,男女趋势一致,男性高于女性。4.死亡率在低年龄组中所占比例较大。男性死亡年龄第三位(白血病26.97岁,脑瘤40.33岁)女性死亡年龄第四位(白血病28.09岁,脑瘤41.11岁,绒癌41.18岁)我国ML的特点5.大中城市死亡率和累积死亡率高于农村。6.某些少数民族死亡率高于全国平均水平。7.中部沿海地区的发病率和死亡率较高。8.发病年龄曲线的高峰在40岁左右,无双峰曲线。9.HL所占比例低于欧美诸国。我国ML的特点10.在NHL中,滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数。11.在NHL中,T
5、细胞淋巴瘤比例偏高。(B:T=67%:28.5%)12.在典型T细胞NHL中,蕈样霉菌病和Sezary综合征少见,淋巴母细胞型NHL/白血病及原发于韦氏环伴消化道受侵病例多见。ML典型的临床特征1.无明显原因的淋巴结肿大是临床特征。2.以颈部淋巴结肿大多见。3.颏下淋巴结肿大、滑车上淋巴结肿大时,ML可能性大。4.颌下、腋下、腹股沟淋巴结肿大,应与炎症区别。纵隔淋巴结肿大(无表浅淋巴结肿大)的处理1.必须取活检(纵隔镜或开胸探查),穿刺不可靠。2.不作试验治疗,因抗肿瘤药对结核或抗结核药对肿瘤,均可使淋巴结缩小。3.原因及对策:①胸腺瘤(前
6、纵隔)切除±放、化疗②结核抗结核③结节病激素④ML化、放疗ML病理组织学诊断1.取大而完整的淋巴结①光镜②电镜③免疫酶标2.不宜穿刺诊断剖腹探查在ML诊断中的价值目的:选择相应的治疗手段1.凡用放疗加化疗或化疗的病人,不需剖腹探查分期。2.在HL,单一放疗者,需精确分期,因而需剖腹探查分期。3.在儿童或NHL,剖腹探查分期需慎重。综合治疗的概念根据不同肿瘤、不同病理类型及亚型、不同生物学行为、不同病期及发展趋向、不同机体的行为状态及重要脏器功能,有计划的、合理的应用现有的各种治疗手段,以期最大限度的保护机体,最大限度的杀伤肿瘤,达到提高治愈
7、率、改善患者生活质量的目的。如何进行综合治疗1.充分了解肿瘤情况病理类型及亚型侵犯范围、临床或病理分期肿瘤负荷(大包块、LDH及β2-MG水平)2.充分了解机体状态一般行为状态重要脏器功能既往治疗效果、不良反应等3.综合治疗的几种模式手术→化疗和/或放疗化疗和/或放疗→手术→化疗和/或放疗化疗和/或放疗综合治疗的关键1.病理分型、亚型及临床分期二者综合考虑,是制定合理治疗计划的关键。2.重视首程治疗及足够的巩固治疗CR后2周期,总数≥6周期。3.严密观察病情改变,及时调整治疗计划机体、肿瘤、治疗手段。4.有关科室密切协作内科→全身治疗外科、
8、放疗科→局部治疗霍奇金淋巴瘤(HL)的综合治疗HL分型的演进与临床意义Gall与MalloryJackson与ParkerRay会议相对发生率预后(1942)(1947)(196
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