NHL病理分类与临床治疗的新观点 石远凯 中国医学科学院肿课件.ppt

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1、NHL病理分类与临床治疗的新观点石远凯中国医学科学院肿瘤医院NHL的Rappaport分类结节性淋巴细胞型，高分化淋巴细胞型，低分化混合细胞型（淋巴细胞和组织细胞）组织细胞型弥漫性淋巴细胞型，高分化（伴随或不伴随浆样现象）淋巴母细胞型曲核非曲核混合细胞型（淋巴细胞和组织细胞）组织细胞型（伴随或不伴随硬化）伯基特未分化不能分类混合型Rappaport分类的特点比较简明容易掌握重复性高病理类型和预后之间反映了一定的关系70年代后随着基础免疫学研究的进展，出现了免疫学分类典型代表：Lukes和Collins分类按细胞来源，将NHL分为T细胞B细胞组织细胞型未定型细胞NHL的Lukes

2、和Collins分类B细胞小淋巴细胞滤泡中心细胞小核裂大核裂小无裂大无裂免疫母细胞肉瘤浆样淋巴细胞T细胞小淋巴细胞曲核淋巴细胞皮肤T细胞淋巴瘤（sezary综合征和覃样霉菌病）组织细胞型未定型LukesR&CollinsR,Cancer1976;34:1488Lukes和Collins分类的特点过于简单品种不全（特别是T细胞发生的NHL）很多病例不能纳入为后来许多新种类的认识提供了雏形Kiel分类：免疫分类，1975年提出，数次修订，1992年发表最新分类是Lukes和Collins分类的补充和完善Kiel分类与Lukes和Collins分类：最有代表性的淋巴瘤分类Kiel分类

3、(1992)B细胞肿瘤低度恶性高度恶性淋巴细胞性中心母细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞性白血病滤泡性前淋巴细胞性白血病弥漫性毛细胞白血病中心细胞样淋巴浆细胞性／样(免疫细胞瘤)免疫母细胞淋巴瘤浆细胞性淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤(Ki-1)浆细胞样淋巴瘤伯基特淋巴瘤中心母细胞／中心细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤滤泡性弥漫性中心细胞淋巴瘤(套细胞)单核样，包括边缘区Kiel分类(1992)T细胞肿瘤低度恶性高度恶性淋巴细胞性多形性中大细胞性慢性淋巴细胞性白血病免疫母细胞性淋巴瘤前淋巴细胞性白血病大细胞间变性淋巴瘤(Ki-l+)小细胞性，脑回状核淋巴母细胞性淋巴瘤（覃样霉菌病／Sezary综合征）上

4、皮样淋巴瘤(Lennert‘s淋巴瘤)血管免疫母细胞性淋巴瘤(AILD，LgX)T区淋巴瘤多形性小细胞淋巴瘤(HTLV+／-)Kiel分类的特点第一次将西方少见的外周T细胞淋巴瘤归入分类并与B细胞形成对等分类将淋巴瘤恶性程度分为高度恶性和低度恶性两级第一次列入了新的亚型如：套细胞淋巴瘤（MCL）单核样B细胞淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤（ALCL）上皮样淋巴瘤（Lennert）血管免疫母细胞性淋巴瘤（AILD）工作分类（WorkingFormulation，WF）1982年提出回顾分析了1175例NHL病例基于临床指标和HE形态，按自然病程、对治疗的反应和总体生存综合分类非霍奇金淋巴

5、瘤工作分型低度恶性淋巴瘤A小细胞型淋巴瘤(SLL)B滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤(FSCL)C滤泡性小裂细胞与大细胞混合性淋巴瘤(FML)中度恶性淋巴瘤D滤泡性大细胞型淋巴瘤(FLL)E弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤(DSCL)F弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤(DML)G弥漫性大细胞型淋巴瘤(DLL)非霍奇金淋巴瘤工作分型高度恶性淋巴瘤H免疫母细胞型淋巴瘤(IBL)I淋巴母细胞型淋巴瘤(LBL)(曲折核或非曲折核)J小无裂细胞型淋巴瘤(SNCL)(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)其他复合型淋巴瘤覃样肉芽肿病组织细胞型淋巴瘤髓外浆细胞瘤未能分型及其他WF的特点仍属于形态学分

6、类，未能反映病变的免疫表型未能包含所有NHL病例将各型归纳为低度、中度、高度恶性，但与各型的自然发展规律并不完全符合REAL分类（修订的欧美淋巴瘤分类）1994年在Kiel分类基础上提出强调每一类型都有形态学、免疫学表型、遗传学特征、临床表现和经过，是独立性疾病在不同类型中，上述特点的重要性不同采用区别于WF和Kiel的按肿瘤细胞与淋巴样细胞分化的正常阶段的关系来划分亚型补充了新的临床病例亚型将组织上不同，临床过程和预后相似的类型合并修订的欧美淋巴瘤分类B细胞肿瘤Ⅰ前B细胞肿瘤前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤Ⅱ外周B细胞肿瘤1、B细胞慢性淋巴细胞性白血病/前淋巴细胞性白血病/小淋巴

7、细胞淋巴瘤2、淋巴浆样细胞淋巴瘤（免疫母细胞瘤）3、外套细胞淋巴瘤4、滤泡中心淋巴瘤滤泡性（暂定细胞学分级：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级；暂定亚型：滤泡中心细胞淋巴瘤）Ⅰ级：小细胞Ⅱ级：小、大细胞混合Ⅲ级：大细胞暂定亚型：弥漫性，小细胞为主型5、边缘区B细胞淋巴瘤a．结外(粘膜淋巴瘤型+/-单核样B细胞)b．结内(+/-单核样B细胞)6、暂定类型：脾边缘区B细胞淋巴瘤(+/-绒毛状淋巴细胞)7、毛细胞白血病8、浆细胞瘤／浆细胞骨髓瘤9、弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型：原发性纵隔(胸腺)B细胞淋巴瘤10、伯基特淋巴