心肌肥厚的鉴别诊断-惠汝太

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1、心肌肥厚的鉴别诊断-遗传与影像技术惠汝太北京阜外医院huirutai@sglab.org2009-9-20西安1/51没有利益冲突2/513/5195%HCM-心肌排列紊乱正常心肌HCM4/5195%HCM-心肌排列紊乱伴间质纤维化广泛的纤维化：红箭头5/51HCM病理表现-与临床表型有关1,心脏肥厚，2，心肌排列紊乱，3，纤维化，4，小血管病变6/517/518/51核磁对肥厚型心肌病的诊断价值突出1，能评价心脏功能，大小，最大壁厚度，肥厚的分布，全心重量指数（overallmassindex）.2，评价左室流出道梗阻3，核磁可以检查HCM患者

2、是否存在心肌纤维化；方法：钆-DTPA反转恢复心肌延迟增强技术9/51IVSLVFreewall.RV室间隔肥厚，左室游离壁正常ReproducedwithpermissionofAHA;fromMaronMSetal.(28).10/51ReproducedwithpermissionofAmericanHeartAssociation;fromMaronMSetal.(28).仅仅局限于室间隔前基地部的肥厚(arrows)11/51左室心尖部肥厚(asterisk);*LVReproducedwithpermissionofAmericanHe

3、artAssociation;fromMaronMSetal.(28).12/51CMR可以发现2D发现不了的肥厚型心肌病.有家族HCM史的患者2D超声正常.B.同一个患者,核磁发现左室前侧壁节段性肥厚(asterick)ReproducedwithpermissionofAmericanHeartAssociation;fromMaronMSetal.(28).13/51心尖部心肌肥厚：2D易漏诊超声不能确诊HCM,B.同一个患者，CMR可以清楚证明心尖部肥厚，可确诊为心尖部HCM.ReproducedwithpermissionofAmeric

4、anHeartAssociation;fromMaronMSetal.(28).14/51心超与核磁的比较：A.2D超声：舒张末期4腔心-心尖无室壁瘤征象。B.同一患者，CMR发现心尖部有一个小的室壁瘤（薄边，(arrowheads),延迟钆增强显像：透壁疤痕.ReproducedwithpermissionofAmericanHeartAssociation;fromMaronMSetal.(28).LVLAVS15/51HCM患者：肥厚区域与非肥厚区域相间排列RVLV16/51HCM患者，左室重量正常，仅表现为乳头肌增大数目增多。乳头肌LVIV

5、SRV乳头肌数目增多：4个(arrows)1/5117/51SharleneM.Day18/51SharleneM.DaySharleneM.Day19/5120/51HCM存在：小动脉周围轻度增厚与纤维化，导致心肌内小动脉壁/腔比率增加，心内膜下缺血，冠脉血流储备障碍。造成死亡的原因之一。21/511，最常见的心脏肥厚原因：HCM，高血压,淀粉样变，主动脉狭窄，运动员心脏.2，心肌细胞排列紊乱：不是HCM特征性的表现，可见于:主动脉狭窄，先天性心脏病高血压性心脏病肥厚型心肌病Noonan综合征，克山病，交感刺激，Myocytedisarrayde

6、velopsinpapillarymusclesreleasedfromnormaltensionaftermitralvalvereplacement（Circulation.1982Oct;66(4):841-6.）。22/5123/5124/5125/5126/5127/51ClinicalDataMYH7(n=52)MYBPC3(n=18)BasicLastF-upBasicLastF-upSex,male，n(%)27(51.9)13(72.2)SDFH,n(%)27(51.9)*1(5.6)Onsetage(yrs)34.6±14.0*

7、*39.9±13.750.0±15.054.7±13.6NYHA,n(%)NYHAI~IINYHAIII~IV38(73.1)14(26.9)31(59.6)21(40.4)15(83.3)3(16.7)12(66.7)6(33.3)Af,n(%)12(23.1)16(30.8)1(5.6)4(22.2)NewAf4/403/17EchoLVEDD(mm)44.2±5.945.6±6.746.6±3.646.9±4.3MLVWT(mm)20.5±5.719.2±5.319.9±6.519.4±6.8PWT(mm)10.3±2.19.8±1.710.

8、6±2.610.2±2.4LAD(mm)41.7±6.742.6±6.944.6±6.844.8±7.1LVOG>30mm