原发不明转移癌

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1、原发不明转移癌概论一、定义：凡经病理确诊的转移性实体瘤，通过详细病史﹑体检﹑胸部X线﹑血尿常规和大便隐血检验未能明确其原发解剖部位，则可诊断为原发不明转移肿瘤。二、发病情况:发病率：3%～4%，6%（8万－9万/年，USA）男女比例：5:4发病年龄：中位年龄65岁，10%<50岁原发灶情况：25%——生存期中发现，70%——死后尸解中发现三、原发灶不明的原因：检测手段尚不够充分病理采样不足原发灶已去除肿瘤广泛转移致使原发灶难以辨认肿瘤播散方式特殊原发灶太小发生原发灶自发消退四、病理学病理类型：腺癌﹑未分化癌＞3/4鳞癌﹑肉瘤﹑恶黑﹑神经内分泌癌原发灶部位：1/4―膈上，3/

2、4―膈下腺癌﹑未分化癌：肺―30%，胰腺―20%，胃肠道﹑肝胆﹑肾﹑乳腺﹑卵巢﹑前列腺相对少见鳞癌：头颈部﹑肺多见宫颈﹑阴茎﹑肛管﹑直肠﹑食道少见病理分类（光镜）1.低分化肿瘤（5%，4000/年，USA）2.高﹑中分化腺癌（60%，5万/年，USA）3.鳞癌（5%，4000/年，USA）4.低分化癌（30%，25000/年，USA）五、临床特征病程较短，大多<3个月病情发展快转移症状明显，原发症状大多缺乏转移方式不典型大多对系统治疗不敏感预后较差六、临床表现症状：局部：疼痛﹑肿胀﹑咳嗽全身：厌食﹑体重下降﹑疲劳﹑不适﹑发热体征：淋巴结肿大，胸腔积液，腹水，肝肿大七、转移情

3、况转移部位：肝﹑肺﹑骨和淋巴结多见转移数目：单个（40%），≥3个（30%）转移方式不典型：例：Virchow淋巴结转移――原发灶多位于膈上胰腺原发――骨转移比通常多3倍，并且比肝转移常见肺原发――骨转移比通常少10倍前列腺原发――骨转移比通常少见八、诊断要点目的：明确原发部位分辨出能有效治疗的类型明确转移范围以便选择治疗方式程序：病史：过去史﹑肿瘤史体检：乳房﹑直肠﹑外生殖器﹑妇科病理：首选活检，以利于常规病理﹑免疫组化﹑电镜﹑基因分析实验室：生化检测﹑肿瘤标志7特殊：内窥镜﹑影像学肿瘤标志和影像学诊断价值肿瘤标志：男性PSA（前列腺相关抗原）↑伴有显著骨转移女性CA-1

4、25↑伴有恶性腹水年轻男性β-HCG﹑AFP↑伴有低分化癌影像学：胸部X线：肺癌乳房钼靶：乳腺癌腹部CT：可以发现20%－30%的原发灶，大多为胰腺癌，但对治疗结果无影响盆腔CT：仅对卵巢癌PET：有待研究九、预后情况预后：中位生存期3－4月1年生存率25%，5年生存率10%预后因素：有利：仅有淋巴结转移，神经内分泌来源不利：男性，多处转移，腺癌，肝﹑肾上腺转移原发不明低分化肿瘤一、定义：病理确诊为恶性肿瘤，但不能确定其分化。二、来源：癌﹑肉瘤﹑淋巴瘤﹑恶黑。三、分类：淋巴瘤35%－65%，肉瘤﹑恶黑＜15%，癌其余四、病理诊断：免疫过氧化物酶染色，电镜，基因分析。1.免疫

5、过氧化物酶染色原理：抗原抗体反应分类：酶（前列腺酸性磷酸酶﹑NSE神经元特异性烯醇化酶）正常组织成分（角蛋白﹑波形蛋白﹑结蛋白﹑神经丝﹑CLA）激素和激素受体（ER雌激素受体﹑PR孕激素受体）肿瘤胚胎抗原（AFP﹑CEA）其他物质（S-100蛋白﹑嗜铬粒蛋白）诊断价值肿瘤类型角蛋白LCAS-100NSE波形蛋白癌＋－－±－淋巴瘤－＋－－－恶黑－－＋±－肉瘤－－－－＋神经内分泌＋－－＋－前列腺癌：PSA乳腺癌：ER﹑PR生殖细胞肿瘤：HCG﹑AFP2.电镜诊断价值：区别淋巴瘤和癌辨认低分化肉瘤分辨腺癌和鳞癌发现特异性超微结构例如：神经内分泌颗粒―神经内分泌肿瘤前黑素小体―恶黑

6、3.基因分析基因：p53﹑bcl-2﹑C-myc﹑ras﹑Her-2-neu过度表达p53﹑bcl-2：对DDP敏感10%高度表达Her-2-neu：Herceptin五、诊断：造血和淋巴系统肿瘤：NHL免疫球蛋白基因﹑T细胞抗原受体基因生殖细胞肿瘤：12号染色体的一条短臂发生异常（i12p）7原发不明高﹑中分化腺癌一、临床特点：老年，PS较差，多个转移病灶：肝﹑肺﹑骨和淋巴结原发灶：40%：肺﹑胰腺其他：胃﹑肠﹑肝少见：乳房﹑前列腺﹑卵巢预后差：中位生存期3－4月二、诊断1.目的：分辨出能有效治疗的类型2.病理学诊断价值：检测手段大多不能发现原发灶缺乏特异性：乳头状改变―

7、卵巢癌﹑甲状腺癌印戒细胞：胃癌例外：PSA：前列腺癌（男性）ER﹑PR：乳腺癌（女性）NSE：嗜铬粒蛋白―神经内分泌肿瘤3.诊断要点：病史，体检：实验室检查：血尿常规﹑肝肾功能，PSA（男性），乳腺钼靶片（女性），胸部X线，腹部CT：可以发现10%－35%的原发灶有助于发现额外的转移灶PET：发现7/29（24%）的原发灶肿瘤标志：无法证明其在诊断和预后中的作用有助于疗效评价女性腹膜癌原发多为卵巢癌，少数为胃肠道﹑肺癌﹑乳癌；也可为原发腹膜癌一、多灶性卵巢外浆液癌：腹膜乳头状浆液癌二、病理特征：乳头状结构；沙样瘤小