周围神经病-教学课件

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时间:2019-09-22

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1、周围神经病北京大学第三医院神经内科概述脑神经疾病三叉神经痛特发性面神经麻痹脊神经疾病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病其它概述解剖及生理周围神经系统:位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构,即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经,以及从脑干腹外侧发出的脑神经,不包括嗅神经和视神经。急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy(AIDP)内容病因病理发病机制临床表现诊断和鉴别诊断治疗简介Guillain-BarréSyndrome(GBS)格林-巴利综合症历史回顾GuillainBa

2、rreLandryStrohl病因不明前驱感染史或疫苗接种史病理病理Demyelin病理变化发病机制临床表现感染史,疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫呼吸肌瘫痪四肢远端麻木、疼痛临床表现颅神经损害面神经麻痹舌咽、迷走神经麻痹自主神经症状心动过速,心率失常,体位性低血压,高血压,皮肤潮红,尿潴留等临床表现腱反射减弱或消失变异型急性运动轴索型神经病(AMAN):重,多呼吸肌受累,预后差,24-48h迅速四肢瘫,肌萎缩早。急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)比AMAN更严重Fisher综合征:眼外肌麻痹,共济失调,腱反射消失三联征全自主神经功能不全复发型GBS辅助检

3、查-脑脊液蛋白-细胞分离神经电生理(Neuroelectrophysiology)肌电图(Electromyogram,EMG)AbnormalNerveConductionAbnormalF-waveConductionBlock诊断发病前1-4周感染史或疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫痪末梢型感觉障碍颅神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟鉴别诊断急性脊髓炎急性脊髓灰质炎周期性瘫痪治疗神经科急症呼吸肌麻痹呼吸困难气管插管气管切开呼吸机治疗首选免疫球蛋白0.4g/(kg.d),5天血浆置换治疗皮质类固醇:目前国内外仍有争议,国内仍有应用。应以短

4、效、短程治疗为宜,并应注意并发症。治疗对症治疗鼻饲抗生素导尿康复训练康复训练治疗水疗预后发多病4周停止进展,数周或数月恢复50%痊愈15%后遗症5%死亡,呼吸衰竭3%复发预后不良因素:高龄,起病急,辅助通气,轴索变性为主,空肠弯曲菌感染病例患者张某,男性,27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后(18天前),于6天前出现四肢麻木无力,以近端为主,不能行走及持物,无胸闷。查体:神志清,精神差,颅神经查体无异常,颈软,四肢肌张力低,双上肢肌力2级,双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退,病理反射未引出,踝反射消失,共

5、济活动正常。实验室检查:脑脊液:潘氏试验(+),白细胞1×106/L,蛋白定量100mg/dl。神经电生理:双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长,速度减慢,F波未引出。思考题WhatisthecauseofGBS?HowisGBSdiagnosed?DopatientsofGBSneedintensivecare?特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)AcaseAn18-year-oldpreviouslyhealthywomanexperiencedmodestpaininherrightear.1daylater,voiceseemedto

6、belouderthannormalwhileshewastalkingonthephone.Thenextday,shenotedthatherrighteyedidnotcloseandshecouldnotsmileonthatside.Tearingwasdiminishedinherrighteye,andshecouldnottastethingsontherightsideofhertongue.AcaseOnexamination,thepatientwasunabletowrinkleherforehead,smileontheright,orclose

7、herrighteyelide.Shediminishedtearingandlossoftastesensationontheanteriortwothirdsoftherightsideofhertongue.Allotherexaminationresultswerenormal.概念及病因病理又简称面神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy),是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性炎症,可能与受凉,急性病毒感染有关受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经

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