帕金森病-首都医科大学宣武医院陈彪

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1、帕金森病陈彪首都医科大学宣武医院讲课内容帕金森病的临床特点、诊断及治疗原则原发性震颤的临床特点及鉴别掌握重点帕金森病的临床特点、诊断标准及治疗原则原发性震颤与帕金森病的鉴别病例1男性，68岁，肢体不自主抖动6年；行动迟缓，行走困难1年特点：进行性加重症状自左手开始，逐渐发展至右侧肢体肢体抖动静止时明显，情绪激动、紧张时加重肢体灵活性差，穿衣、系扣、系鞋带均有不同程度的困难行走困难，身体前倾，步距小，拖步，行走时，右臂摆动减少，转身困难流行病学资料患病率：15-328/十万，>55岁，1%发病率：10-21/十万/年流行特征：男>女；白种人>

2、黄种人>黑人年龄：40-50岁—~40/十万；50-59岁—~100/十万；60-69岁—~250-500/十万；>70岁—~700/十万帕金森病的病理生化改变黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50－70％）以及胶质细胞增生路易氏（Lewy）小体：胞浆内圆形嗜酸性致密包涵体，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比进行性多巴胺神经元变性和死亡帕金森病病理改变病史多在55岁以上发病；约5%为早发性帕金森病；起病缓慢，多为单侧起病。初期病人出现非特异的症状。帕金森病的临

3、床特点静止性震颤运动迟缓肌张力增高姿势平衡障碍病例2男性，48岁双上肢不自主抖动5年特点：左上肢4-6次/每秒静止不动时，抖动明显情绪紧张时，抖动加重活动后，抖动减轻睡眠后，抖动消失帕金森震颤多数患者以震颤为首发症状。静止性震颤，4～6次/秒。多为不对称性。情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。病例3女性，65岁右手不自主抖动10年特点：静止时停止或减轻接近目标时，抖动加重持物时，抖动尤为明显病例4男性，72岁，双上肢不自主抖动七年特点：双上肢保持固定姿势时，抖动明显激动疲劳时加重少量饮酒后缓解不伴行动迟缓及肌肉僵直家族中，其父有类似

4、病史原发性震颤原发性震颤：姿势性震颤(posturaltremor)，做精细动作(actiontremor)时加重，对称性，以手震颤为主，也可影响头、发音、舌、唇等，以及躯干和下肢。激动、疲劳可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能。生理性震颤：幅度细小，自然情况下多仅能被电生理仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况下可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下，如甲亢、低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤鉴别。意向性震颤：节奏性震颤，在接近目标时加重，与小脑病变有关。静止性震颤：见前病例5男性，52岁双上肢不自主抖动3年，伴活

5、动不灵活特点：动作的协调性降低完成精细动作困难，如系扣时尤为明显起步困难，启动后停止困难肌强直初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。“铅管样强直”、“齿轮样强直”。运动迟缓指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。早期以肢体远端受累对左旋多巴治疗反应好运动迟缓的具体表现一般性表现：动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现：解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉

6、、单调。影像学检查神经系统检查简短的认知功能检查眼共视运动障碍；皮层感觉检查震颤：区别类型运动迟缓：对指试验，轮替试验，踏地试验等肌张力：类型其它：共济失调，体位性低血压帕金森病的临床诊断标准存在至少两个下列主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头两项其中之一。没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。帕金森病疾病临床分期Hoehn-Yahr疾病分期评分I期：单侧受影响II期：双侧受影响但无

7、姿势平衡障碍III期：出现姿势平衡障碍IV期：日常生活明显受限，但在他人帮助下仍可进行一定活动V期：生活完全不能自理，必须卧床定义帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有

8、治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差帕金森病的药物治疗治疗原则临床前期：神经细胞进行性变性死亡可能至少存在2-5年PET和SPECT可能有助于早期诊断神经保护性治疗的理论基础