[临床医学]多发性硬化 首都医科大学宣武医院神经内科

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1、多发性硬化首都医科大学宣武医院神经内科董会卿一、定义多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种由自身免疫功能异常而引起慢性疾病。病理上以中枢神经系统多处白质的炎症、脱髓鞘和胶质瘢痕（硬化）为特征。临床上病程变化不定，从良性的、几乎无症状到快速进展并且残疾。大多数病人以缓解复发为特征。最初复发的恢复几乎是完全性，但接下来逐渐出现神经功能残疾。因此，病变在空间上和时间上都是多发的。二、发病率和流行病学发病年龄：最早3岁，最大67岁；高峰在20~30岁，极少始于10岁之前和60岁以后。

2、男女之比：1：1.4~3.1。地理分布：南半球和北半球随纬度增加发病频度均增加，但纬度在65度以上的地区趋于下降。人种：白种人风险性最高。Faroe岛：发生流行。患病率：英国患病率在90~200/10万，德国为63/10万，美国在45~200/10万，澳大利亚在11~74/10万，日本在0.9~10/万，印度0.2~1.3/10万，科威特1986年为8.3/10万，2003年为25~30/10万。三、病因和发病机制病因不清遗传易感性：白人易感性最高。自身免疫：以T细胞免疫为主的自身免疫功能异常。病

3、毒感染：动物中为Theiler病毒；人类中疱疹病毒6（HHV-6），EB病毒（EBV），嗜人T细胞病毒I型。其他因素：雌激素、尿酸、血脂等。四、病理病灶中髓鞘不同程度的破坏。神经原损伤程度较小。胶质细胞增生（硬化）。少数病灶损害严重时累及基质而形成囊腔。疾病后期可出现脑或脊髓的萎缩。病变区与周围正常组织界限分明的特征。五、临床症状和体征常见的症状和体征。相关的症状和体征。极少相关的症状和体征。症状和体征的易消失性。发作、复发和缓解的定义。临床类型特征性的体征。常见的症状和体征运动：肌无力、痉挛状态

4、、反射（反射亢进、病理征、腹壁反射消失）感觉：震动觉/位置觉障碍、痛觉温觉或触觉障碍、疼痛、Lhermitte征。小脑：共济失调（肢体/步态/躯干）、震颤、眼震（脑干或小脑）、构音障碍、Charcot三联征（构音障碍、震颤、失调步态）颅神经/脑干：视觉受累、眼球运动障碍、第V/VII/VIII颅神经损害、球麻痹、眩晕。自主神经：膀胱功能障碍、直肠功能障碍、性功能障碍、其他（出汗和血管功能障碍）高级皮层功能障碍：抑郁、欣快、认知异常混杂因素：疲劳相关的症状和体征癫痫发作头痛三叉神经痛发作性瘙痒舞蹈症

5、/手足徐动症肌阵挛半侧面肌痉挛限局性肌张力障碍周围神经损害不宁腿歇斯底里极少相关的症状和体征失语嗅觉丧失呃逆耳聋Horner征心律失常急性肺水肿丘脑下部功能障碍发作性睡病症状和体征的易消失性常见于视觉症状或感觉症状，可能仅持续数秒钟或数小时。感觉症状的游走性。由于这些症状的短暂性和奇异性，在更明显的症状出现之前，常被认为是癔病的发作。发作、复发和缓解的定义发作：某一症状或体征必须持续24h或以上；复发（两次发作间期的时间确定）：从一次发作开始计算到另一次发作开始必须大于或等于30d。缓解：目前临床

6、上对缓解的持续时间很难达成一致性。临床类型复发缓解型(relapsing-remittingMS,RRMS)：临床呈急性发作，在数天或数周（治疗或非治疗后）后病情趋于缓解，临床神经功能几乎完全恢复。继发进展型(secondaryprogressiveMS,SPMS)：常在RRMS的基础上，每次发作后临床神经功能不能完全恢复，神经功能呈阶梯样减退。原发进展型(primaryprogressiveMS,PPMS)：临床发病后病情呈进行性发展，神经功能进行性减退。进展复发型(progressive-re

7、lapsingMS,PRMS)：在病情进行性发展的基础上，患者仍有发作。此类型相对较少。特征性的体征核间性眼肌麻痹Lhermitte征六、实验室检查MRI、脑脊液免疫学检查及诱发电位仅作为确定诊断补充依据。尤其是MRI在诊断MS患者能够提供客观的独特的敏感性和病理解剖改变。其次是脑脊液检查反应炎症和免疫学改变。诱发电位（VEP）提供了损害的改变。MRI成像方法：T1、T2、FLAIR、DW、DTI、MR波谱分析。强化病灶：活动病灶的表现90%的患者可见到典型的T2像异常空间或时间多发的诊断标准MR

8、I空间多发的诊断标准①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。②、小脑幕下至少有1个病灶。③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。④、脑室周围至少有3个病灶。以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才能符合MRI空间多发的诊断标准。MRI时间上复发的诊断标准①、在临床起病3个月后或3个月以上，第1次检查MRI显示仍有病灶强化者，考虑时间上复发。如果MRI没有强化病灶，3个月后再次进行MRI检查，显示有新发的T2病灶或新的强化病灶时，仍符合时间上