慢性活动性EBV感染诊治进展_陆晓茜

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1、·198·中国小儿血液与肿瘤杂志2013年10月第18卷第5期JChinaPediatrBloodCancer，October2013，Vol18，No．5DOI:10．3969/j．issn．1673－5323．2013．05．002·专题论坛·慢性活动性EBV感染诊治进展陆晓茜高举慢性活动性EB病毒感染(chronicactive淋巴增殖性疾病(lymphoproliferativedisease，［10］Epstein-Barrvirusinfection，CAEBV)是指以长期或LPD)。当EBV感染的淋巴细胞含有相同的反复发热、肝脾淋巴结

2、肿大等传染性单核细胞增多EBV基因或染色体异常，即可认为处于克隆性生长［11］症(infectiousmononucleosis，IM)常见临床表现为显状态。Ohshima等根据组织学改变将CAEBV感著特征的一组临床症候群。CAEBV患者外周血细染分为4类:A1:多形性和多克隆性;A2:多形性和胞或受染细胞中EBV-DNA拷贝数显著增高，具有单克隆性;A3:单形性和单克隆性T/NK细胞来源特定EBV特异性抗体表达谱，为本病重要诊断和鉴的;B:单形性和单克隆性T细胞性淋巴增殖性疾病别诊断依据。临床上CAEBV儿童病例多见，易于伴致死性临床经过。A3

3、组预后较A1及A2组为并发间质性肺炎、全血细胞减少、肝功能损害、弥漫差，A1与A2组之间生存率没有差异。根据性血管内凝血、噬血细胞综合征、恶性淋巴瘤等，临WHO2008年淋巴造血系统疾病分类，EBV相关性床病死率高，预后不良。T细胞淋巴增殖性疾病与单克隆性CAEBV有关，易1发病机制IM时EBV感染的靶细胞为B淋巴进展为结节型或结外T细胞型淋巴瘤，预后较差。细胞，但CAEBV时EBV主要感染T细胞和NK细检测EBV感染的宿主细胞的T细胞受体重排情况，［1-3］［1］胞。Kimura等对82例日本CAEBV病例的临据此判断CAEBV患者EBV感染的T

4、细胞或NK细床分析结果显示，54%为T细胞型，39%为NK细胞胞的克隆性，为CAEBV的重要分子生物学特征和型，4%为T细胞和NK细胞型，B细胞型仅占3%。诊断依据。由于机体免疫功能(尤其是细胞免疫)异常，EBV感CAEBV和EBV相关性噬血细胞性淋巴组织染的T/NK细胞不能被有效清除而在体内克隆性增细胞增生症(EBV-associatedhemophagocytic殖和长期潜伏，为CAEBV关键发病环节，因此被归lymphohistiocytosis，EBV-HLH)情况下，EBV感染的［4］属于淋巴增殖性疾病范畴。CAEBV情况下，EBV宿主靶

5、细胞多为T细胞或NK细胞，但T细胞亚型+感染T细胞或NK细胞一般为潜伏感染方式，表达存在显著差异。EBV-HLH时EBV主要感染CD8潜伏感染膜蛋白(latentmembraneprotein，LMP)2AT细胞，而CAEBV时的受染细胞一般为NK细胞或+++［12］和2B，抑制其他病毒蛋白表达，降低EBV感染细胞非CD8T细胞，包括，如CD4、CD16细胞等。+的免疫原性，有助于逃逸机体免疫监视及被CD8上述现象提示EBV与不同宿主细胞的相互作用可+细胞毒性T细胞(CD8cytotoxicTlymphocytes，能是两种EBV相关性疾病发病机制

6、和临床表现不CTLs)清除，从而在体内长期潜伏，刺激T细胞和同的重要基础。此外，遗传背景的差异、染色体异［5-8］NK细胞克隆性增殖。这与EBV原发感染所致常、穿孔素基因突变、高细胞因子血症等均造成CTLIM不同，后者随着EBV特异性细胞毒T细胞(EBV-和NK细胞杀伤功能障碍，逃逸宿主免疫监视，影响specificCTLs)的扩增并活化NK细胞，EBV感染的CAEBV的临床演变和转归。［9］B细胞被快速清除，原发感染快速消退，绝大多数2临床表现临床表现复杂多样，以长期或反复发情况下呈无症状亚临床经过。热、肝脾淋巴结肿大等IM样临床表现为显著特征，

7、CAEBV已被认为一种EBV相关性T/NK细胞病程往往超过6个月，并具有不同于EBV原发感染［1-2，13］的特定抗体谱。CAEBV多见于年长儿和青少［1］作者单位:610041成都，四川大学华西第二医院儿童血液年，无明显性别差异。Kimura等统计分析82例肿瘤科CAEBV，平均发病年龄11.3岁(9个月～53岁)。通讯作者:高举，Email:gaoju651220@126．com北京儿童医院53例CAEBV平均发病年龄(5.3±中国小儿血液与肿瘤杂志2013年10月第18卷第5期JChinaPediatrBloodCancer，October2

8、013，Vol18，No．5·199·表1CAEBV诊断标准(必须同时满足下述三条标准)1．持续或反复IM样临床表现:一般