2015纯红再障中国指南

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1、中华血液学杂志2015年5月第36卷第5期ChinJHematol，May2015，Vol.36，No.5·363·∙标准与讨论∙获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识（2015年版）中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组Chineseexpertconsensusonthetreatmentand表1获得性纯红细胞再生障碍病因和分类diagnosisofacquiredpureredcellaplasia（2015）原发性RedBloodCellDisease（Anemia）Group,

2、Chinese特发性SocietyofHematology,ChineseMedicalAssociation自身免疫性Correspondingauthor:ShaoZonghong,General白血病前期Hospital,TianjinMedicalUniversity,Tianjin继发性300052,China.Email:shaozonghong@sina.com胸腺瘤血液系统肿瘤为进一步提高我国纯红细胞再生障碍（Pure慢性淋巴细胞白血病大颗粒淋巴细胞白血病redcellaplasia

3、,PRCA）的诊治水平，中华医学会血非霍奇金淋巴瘤液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求国内霍奇金淋巴瘤多位专家意见的基础上，达成以下我国获得性多发性骨髓瘤PRCA诊断与治疗专家共识。巨球蛋白血症一、PRCA定义及发病机制慢性髓性白血病PRCA是一种以正细胞正色素贫血、网织红细骨髓纤维化原发性血小板增多症胞减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的急性淋巴细胞白血病综合征，包括先天性PRCA（Diamond-Blackfan贫实体肿瘤血，DBA）和获得性PRCA。病毒、细菌感染DBA是由核糖体蛋白结

4、构基因突变导致核糖细小病毒B19感染体生物合成异常，为红细胞内源性生成缺陷所致，HIV感染成人T细胞白血病-淋巴瘤病毒感染多在出生后1年内发病，约1/3合并先天畸形。获得EBV感染性PRCA又可分为原发性和继发性，原发性PRCA肝炎病毒感染可能与自身免疫有关，也可见于白血病前期，大多腮腺炎病毒感染数为特发性，无确切诱因。继发性PRCA常继发于CMV感染不同疾病，机制复杂，尚不十分明确（表1）。致不典型肺炎的各种病原微生物（冠状病毒、支原体、衣原体二、获得性PRCA的诊断建议或军团菌等）感染脑膜炎球菌

5、感染（一）病史采集链球菌感染1.既往基础疾病：感染、结缔组织病、肾功能衰利什曼菌感染竭、肿瘤、慢性溶血性贫血、胸腺瘤、血液系统肿瘤慢性溶血性贫血等。结缔组织病2.用药史：氯霉素、氯磺丙脲、硫唑嘌呤、红细甲状腺功能减退症胞生成素（EPO）等。药物和化学品妊娠3.化学品接触史。严重肾功能衰竭严重营养不良DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2015.05.002重组红细胞生成素（EPO）治疗产生EPO抗体通信作者：邵宗鸿，天津医科大学总医院血液科，300052，造血干细胞移植

6、Email：shaozonghong@sina.com放疗guide.medlive.cn·364·中华血液学杂志2015年5月第36卷第5期ChinJHematol，May2015，Vol.36，No.54.有无妊娠。以排除上述疾病。5.有无营养不良。15.T细胞受体重排、免疫球蛋白重链重排：排（二）实验室检查除T/B淋巴细胞克隆增殖性疾病。1.血常规：红细胞计数、血红蛋白含量、网织红16.细胞遗传学检查：G显带核型分析、必要时细胞百分比；白细胞计数及分类、血小板计数；血细做荧光原位杂交（FISH

7、）以及遗传性疾病筛查。胞涂片等。17.分子遗传学检查：对于MDS的各种常见基2.肝肾功能、电解质。因突变类型进行检测。3.血清EPO水平、EPO抗体检测：EPO相关18.影像学检查：包括B超、CT、磁共振等，目的PRCA患者血清EPO水平与贫血程度呈负相关。原在于发现胸腺瘤、血液系统肿瘤及其他实体瘤存在发性PRCA多与异常免疫有关，自身抗体作用于定的证据。向干细胞或EPO受体上，或原发产生EPO的自身抗（三）国内获得性PRCA诊断标准体。部分患者血清IgG水平升高。1.临床表现4.结缔组织病相关抗体

8、检测：至少包括ANA、（1）有贫血症状和体征，如心悸、气短、苍白等。ENA、dsDNA、RF、ASO等筛查。（2）无出血、无发热。5.甲状腺功能检查。（3）无肝脾肿大。6.病毒学检测：包括细小病毒B19、肝炎病毒、2.实验室检查：EBV、HIV、成人T细胞白血病-淋巴瘤病毒、CMV（1）血常规：血红蛋白低于正常值（男性<120等。g/L，女性<110g/L）；网织红细胞<1%，绝对值减少；7.血清肿瘤标志物检测：获得性PRCA可继发白细胞计数及血小板计数均在正常范围内