纯红再生障碍性贫血

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1、单纯红细胞再障性贫血共同的临床表现是有进行性严重贫血，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其本质是红细胞生成障碍。　　(一)先天性纯红再障(diamond-blackfan贫血)90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi贫血

2、不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常。HbF增多，胎儿膜抗原i持续存在，嘌呤解救途径酶活性增高，说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。　　(二)急性获得性纯红再障在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染，特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染，可选择抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿，导致全血细胞减少，骨髓中出现巨原红细胞，又称急性造血停滞。　　急性纯红再障也可发生在1～4岁小儿，

3、数周后自愈，并无感染因素，称儿童暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等，停药后大多数病例会完全恢复。　　(三)慢性获得性纯红再障主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性;女性多见(女：男为3～4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎，及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。　　原因不明者称原发性获得性纯红再障，系多种免疫机制引

4、起幼红细胞生成抑制，患者血清中存在抗幼红细胞抗体，抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。　　患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为：2∶1)。再生障碍性贫血与“血枯”同源　　再生障碍性贫血是因骨髓造血功能降低或发生障碍所致的一种贫血，简称“再障”。根据起病的急缓和病情的轻重，可分为急性及慢性两种。　　急性型的特点是，初起贫血并不明显，常以出血、感染、高热为首发症状，但病情进展快，不久即迅速发生严重贫血：

5、出血严重而广泛，不仅皮肤、粘膜及眼底出血，且常伴有内脏出血;感染多见于口腔、咽、皮肤及肛门周围，以及由肺炎、败血症等引起的高热;病程经过凶险，患者常在短期内因感染或内脏出血而死亡。　　慢性型起病缓慢，除有慢性进行性贫血外，常伴有皮肤及粘膜出血，严重者常伴有感染及发热。　　再障病因部分不明。部分可由毒物或药物，x线、放射性物质或放射性核素，严重感染，骨髓肿瘤或白血病等，致骨髓造血功能遭受影响或破坏而引起。　　本病诊断主要依据严重广泛的出血，感染、高热和不同程度的贫血病史。实验室检查全血细胞减少，淋巴细胞百分比增高，呈正细驰正血色素性贫血。骨髓穿刺大多数呈现骨髓增生减低，红细胞及粒细胞系统各阶

6、段细胞减少，巨核细胞减少或消失，淋巴细胞及非造血成分相对地增多，血小板分布稀疏。　　现代医学治疗本病以及早去除病原和药物治疗为主。严重患者可给予输血或作骨髓移植。必要时作脾脏切除。　　中医称“血枯”、“虚劳”，人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气。脾虚生化无权，则精髓不充;肾虚精气亏损，则血源不充。脾肾两亏，复感病邪(包括毒邪、放射性物质、药物等)，继则影响心、肝，气血，精髓进一步亏虚，血行无力，导血瘀。治当健脾补肾，清热解毒，活血化瘀。