重型再障诊疗知识

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1、重型再障如何治疗达到最好疗效重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。重型再障因其发病进展快，常伴严重感染及内脏出血，西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗，经济花费昂贵，给治疗带来极大困难，且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血，西医适时应用造血刺激因子的帮助，对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时，创造条件实行骨髓移植，但由于骨髓来源的限制，经济花费昂贵，限

2、制了临床应用，故目前重型再生障碍性贫血的预后较差。中西医结合治疗重型再障　　近年来中医对普通慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高，针对其证候表现，中医分阶段施治，早期及时施与清热解毒、凉血止血药物，有助于稳定症状，肝炎后再障宜加施清肝利湿法，有一定效果；中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治，对病人生血有促进恢复之作用。严重感染时可予清热解毒中药协助西医降温抗感染。严重贫血者，应用中药益气养血，有助改善各组织器官对缺血缺氧的耐受，以帮助患者渡过危险期。目前在重型再障的治疗尚无理想疗法的情况下，中西医结合的综合治疗可望进一步提高疗效。坚持治疗是进一步提高疗效的有效方

3、法之一，要做到此点需要得到患者的理解和积极配合，持之以恒的坚持长期治疗，会收到更好的临床效果。采取综合性的治疗也会提高再障的疗效，在常规治疗上要注意防止对长期用药的副作用定期复查肝功、肾功。如病情较稳定者尽量单用中药治疗。再障是主要危害青壮年健康的造血系统比较常见的疾病，我国平均发病率为7.4/10万，近年来发病率逐步上升，石家庄燕赵医院血液诊疗中心专家组经过多年的努力研究探讨，根据再障的发病原因、病机、病理，研制出“激发骨髓造血法”治疗再障。　　　重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，

4、60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。　　重型再障的临床症状：　　重型再障患者病情危重，应予以积极治疗。一般而言，重型再障的临床症状主要表现为：皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。　　急性再障（亦称重型再障I型）病情重，发病急，进展迅速。急性再障患者常有感染，贫血，出血的临床表现。　　　　一、感染：多数患者有发热的临床表现，体温在38度以上，个别患者自发病到

5、死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。　　　　二、贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。　　　　三、出血：急性再障患者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，由潜表转为内脏，常预兆会有更

6、严重的出血。　　急性再障（亦称重型再障I型）的诊断　　1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。　　2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：　　①网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109/L。　　②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L。　　③血小板＜20×109/L。　　3）骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。　　重型再障诊断标准——　　1）骨髓细胞增生程度＜正常的25%；如＜正常的50%，则造血细胞应＜30%。　　2）血象：须具备下列三项中的

7、两项：中性粒细胞＜0.5×109/L；网织红细胞＜1%或绝对值＜4×109/L；血小板＜20×109/L。若中性粒细胞＜0.2×109/L为极重型。　　3.鉴别诊断　　（1）骨髓增生异常综合征（MDS/index.html">MDS）：临床以贫血为主，或同时有出血及反复感染体征，周围血象可以呈全血细胞减少，骨髓象呈增生明显活跃，三系有病态造血现象。　　（2）阵发性血红蛋白尿（PNH）：临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大。酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验及尿含铁血黄素试验（Rous试