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《自身免疫性肝炎诊断与治疗新进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、自身免疫性肝病自身免疫性肝病诊断与治疗新进展蚌埠医学院一附院感染病科赵守松自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎自身免疫性肝炎肝小叶（中度或重度门静脉周围或间隔区淋巴细胞碎屑样坏死）原发性胆汁性肝硬化肝内最小胆管原发性硬化性胆管炎大胆管(肝内和/或肝外)自身免疫性肝病自身免疫性肝炎病情严重,需免疫抑制治疗原发性胆汁性肝硬化病程进展缓慢,对UDCA反应良好原发性硬化性胆管炎病程多变,治疗反应差自身免疫性肝病RoyalFreeHospitalTrial:APKirk,SJain,SPocock,HCThomas,andS
2、Sherlock:Gut1980;21:78-83自身免疫性肝炎:治疗对提高生存率至关重要!自身免疫性肝炎:个体化治疗的平均预期寿命Kanzleretal.;Z.Gastroenterol.2001,39:339-348自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎在年轻女性中罕见自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎在年轻女性中罕见?自身免疫性肝炎首发年龄分布年龄(岁)患者（人数）自身免疫性肝炎首发年龄分布年龄(岁)患者（人数）25%男性发生在所有国家和种族不同的HLA相关(欧洲B8,DR3orDR4)患病率>1:1000075%女性所有年龄组(中位发病
3、年龄45岁)自身免疫性肝炎:流行病学自身免疫性肝炎何时需要考虑诊断？任何转氨酶升高的患者暴发性肝衰竭急性肝炎复发性肝炎慢性肝炎无症状患者国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断积分系统AlvarezFetal;J.Hepatol.1999;31:929-938供科学研究使用临床验证数据有限过于复杂偏倚(如女性)假阳性和假阴性自身免疫性肝炎诊断:新标准血清总IgG升高自身抗体慢性肝炎组织学表现排除病毒性肝炎HennnesEMetal.,Hepatology2008;48;169-76自身免疫性肝炎诊断:新标准血清总IgG升高IgG>16g
4、/l1分IgG>18.5g/l2分自身抗体ANA,SMAorLKM>1:401分>1:80,orSLA/LPpositive2分慢性肝炎组织学表现符合AIH1分典型AIH表现2分排除病毒性肝炎2分自身免疫性肝炎诊断:新标准血清总IgG升高IgG>16g/l1分IgG>18.5g/l2分自身抗体ANA,SMAorLKM>1:401分>1:80,orSLA/LPpositive2分慢性肝炎组织学表现符合AIH1分典型AIH表现2分排除病毒性肝炎2分>5=AIH可能;>6=确诊AIH自身免疫性肝炎诊断新标准876543210AIHPB
5、CNASHHBVHCVHennesEMetal.,Hepatology2008;48;169-76AIH自身抗体ANA:抗核抗体50-60%SMA:平滑肌抗体50-60%LKM:肝肾微粒体抗体<5%SLA/LP:可溶性肝抗原/肝-胰腺20-30%其他(ANCA,LC1,SS-A,gp210,Sp100...)免疫荧光:ANA免疫荧光:LKMF-肌动蛋白ELISA的可能诊断价值Frenzeletal.AmJGastroenterol2006敏感性特异性PPV阳性预测值NPV阴性预测值SMA(≥1:40)34%92%63%78%f-
6、Actin(≥30U)63%88%69%86%f-Actin(≥60U)43%98%88%83%疾病-特异性自身抗体抗dsDNA抗体20-30%(SLE也可见)F-Actin可为假阳性SLA/LP20-30%慢性肝炎的自身抗体Lohseetal.;Z.Gastroenterol.1995;33:1004SLA/LP:在2500例患者中的特异性研究(1500例肝脏疾病患者)38/2500阳性样本(ELISA+Westernblot)32例来自自身免疫性肝炎患者5例来自PBC继发自身免疫性肝炎患者(重叠综合症)1例来自合并HCV感染
7、的自身免疫性肝炎患者12个样本ELISA阳性而WB阴性无假阳性ELISA+WB确认后，对AIH和重叠综合症的诊断特异性（接近）100%自身免疫性肝炎TGFb出现于活动期AIH患者的肝内Bayeretal.J.Hepatol.1998;28:803AIH的治疗:标准疗法AIH通常对免疫抑制治疗反应良好可选用激素诱导缓解可选用硫唑嘌呤维持缓解诱导缓解(我们的标准)1mg/kg泼尼松龙/天每周逐渐减少10mg到25-10mg/天后缓慢减量维持量10mg/d直到完全缓解硫唑嘌呤1–1.5mg/kg自身免疫性肝炎治疗:诱导疗法美国方法第一
8、周：30mg泼尼松龙/天第二周：20mg泼尼松龙/天第三、四周：15mg泼尼松龙/天10mg泼尼松龙/天直到缓解联合硫唑嘌呤50mg/天自身免疫性肝炎治疗:诱导疗法美国方法2第一周：60mg泼尼松龙/天第二周：40mg泼尼松龙/天第三、四周：30mg泼尼松龙/天
