性腺功能减退分类、病因、诊断及治疗

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1、性腺功能减退症解放军总医院内分泌科窦京涛GnRHLH、FSHT、E2定义Aconditiondefinedbyanabnormaldecreaseinthefunctionalcapabilityofthegonads，resultinginthedelayofgrowthandsexualdevelopment性腺功能不正常的降低导致生长和性发育延迟的状态WarrenMandVaCEndocrinolMetabClinNAm32（2003）593-612临床表现男性类宦官体型身材过高四肢长躯干短第二性征不发育声音高尖胡须少或缺喉结小或缺阴腋毛少或缺肌肉不发达生殖器

2、阴茎短小、睾丸小或隐睾女性体型身材高四肢长躯干短第二性征无乳房发育阴毛稀少生殖器原发闭经外生殖器幼稚子宫和宫颈小卵巢和附件欠发育流行病学欠详细统计原发性腺功能减退男﹥女继发性性腺功能减退男、女相当不同病种有差异Klinefelter1/1000~2/1000IHH男：女=6：1无特定发病年龄青少年就诊多分类原发性性腺功能减退（Hypergonadotropichypogonadism，高促性腺激素性性腺功能减退）性腺疾病本身病变导致的性腺功能减退继发性性腺功能减退（Hypogonadotropichypogonadism，低促性腺激素性性腺功能减退）先天或后天原因导

3、致下丘脑和垂体病变引起促性腺激素释放激素或促性腺激素生成和分泌减少导致性腺功能减退原发性性腺功能减退—原因先天性：克莱恩费特（Klinefelter）综合征性腺发育不全综合征单纯性性腺发育不全假性特纳综合征莱迪(Leydig)细胞发育不全唯塞托利细胞(SertoliCellsOnly)综合征先天性无睾症雄激素合成障碍原发性性腺功能减退—原因先天性：真两性畸形21-三体综合征肌强直性营养不良威纳(Werner)综合征罗斯曼得(Rothmund)综合征温斯顿(Weinstein)综合征隐睾症卵巢抵抗原发性性腺功能减退—原因后天性多内分泌腺自身免疫综合征卵巢早衰病毒性睾丸

4、炎放射药物肾功能不全肝硬化镰壮细胞贫血其他营养不良、进行性何杰金氏病、淀粉样变性、肉芽肿疾病等罗国春性腺疾病天津科技翻译出版社184-203Klinefelter’syndrome原发性性腺功能减退—原因后天性多内分泌腺自身免疫综合征卵巢早衰病毒性睾丸炎放射药物肾功能不全肝硬化镰壮细胞贫血其他营养不良、进行性何杰金氏病、淀粉样变性、肉芽肿疾病等罗国春性腺疾病天津科技翻译出版社184-203影响性腺功能的药物或化学制剂性激素生成抑制作用性腺细胞毒性作用酮康唑环磷酰胺安体舒通卡氮芥环丙氯地孕酮洛莫斯汀甲孕酮甲基卞肼呋喃坦叮长春新碱四环素瘤可宁秋水仙碱阿霉素苯妥英钠更生霉

5、素卡马西平氨甲蝶呤洋地黄氯氨铂乙醇雷公滕大麻铅海洛因镉美散酮罗国春性腺疾病天津科技翻译出版社184-203促性腺激素释放激素分泌特点部位：下丘脑弓形神经原分泌模式：脉冲式90分钟一次月经周期频率不一快速促LH卵泡中、后期慢速促FSH黄体-卵泡期转化1/90-120分排卵后1/3-5hLH脉冲分泌Figure.PlasmaLHpatternsthrough24hoursinnormalversushyperandrogenemicgirlsinearlyversuslatepuberty.Inearlypuberty,thereisanincreaseinLHpuls

6、ationobservedduringsleep;whichispresent,butabnormalinhyperandrogenemicgirls.Laterinpuberty,thispatternisfirmlyestablishedinnormals,butcompletelydisorderedinhyperandrogenemicgirls.促性腺激素释放激素分泌特点部位：下丘脑弓形神经原分泌模式：脉冲式90分钟一次月经周期频率不一快速促LH卵泡中、后期慢速促FSH黄体-卵泡期转化1/90-120分排卵后1/3-5h继发性性腺功能减退—原因下丘脑性Gn

7、RH分泌异常垂体合成LH、FSH正常垂体性GnRH分泌正常垂体合成、分泌LH、FSH异常下丘脑-垂体继发性性腺功能减退—原因下丘脑病变下丘脑性闭经运动神经性厌食心理性服避孕药后肿瘤神经胶质瘤其他下丘脑肿瘤继发性性腺功能减退—原因下丘脑病变浸润性疾病劳伦斯-莫恩-拜达尔（Laurence-Moonsyndrome）综合征帕瑞达-威利（Prader-Willi）综合征Bardet-Biedlsyndrome脑外伤慢性、急性系统性疾病颅脑照射连续应用GnRH类似物药物继发性性腺功能减退—原因下丘脑病变孤立性GnRH缺乏特发性低促性腺激素性性腺功能减退（IHH）Kall