男性低促性腺激素性性腺功能减退的临床诊断及药物治疗

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1、专题论坛SpecialForumDiagnosisandtreatmentofhypogona-dotropichypogonadisminmen男性低促性腺激素性性腺功能减退的临床诊断及药物治疗1,21孙启虹　窦京涛12解放军总医院内分泌科；抚顺市中医院中图分类号587.1　　文献标识码　A　　文章编号　1672-2809(2013)07-0021-07摘要男性低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)是由于先天或后天因素使下丘脑和/或垂体合成、转运和分泌促性腺激素释放激素(GnRH)和/或促性腺激素(LH和FSH)障碍，导致睾丸功

2、能减退，引起的一系列临床症状。HH临床表现因发病的时间不同而有差异，青春期前发病表现为外生殖器发育异常或延迟，青春期后发病导致不育或性功能障碍。根据患者病史、体格检查、染色体核型分析、性激素水平测定、GnRH或LHRH兴奋试验、骨龄测定、下丘脑-垂体磁共振成像,必要时行LH脉冲分析等方法可进行诊断与鉴别诊断。早期诊断是HH治疗的关键。治疗的主要目的是维持睾丸功能、促进第二性征发育，改善生活质量，可能的情况下恢复和重建生育能力。根据不同需要可以选择睾酮制剂、促性腺激素以及GnRH的脉冲泵治疗等。关键词低促性腺激素性性腺功能减退症；

3、先天性；获得性；睾酮替代治疗；促性腺激素治疗窦京涛　医学博士，主任医师，教授，博士生导性腺轴是由下丘脑、垂体和外理发育均有重要的意义，但由于其师，现为解放军总医院内分周性腺共同构成的。下丘脑的促性临床表现的不均一性和复杂性，诊泌科副主任。2002～2004年腺激素释放激素(GnRH)调节垂体的治难度大，早期难以发现与鉴别，在美国国立卫生研究院(NIH)促性腺激素黄体生成素(LH)和卵泡极易漏诊与误诊。本文仅对男性低任博士后。现任中华医学刺激素(FSH)的分泌。如病变发生促性腺激素性性腺功能减退的临床会内分泌学会委员，北京在下丘脑

4、和(或)垂体层面，则促性诊断及药物治疗给以阐述。内分泌专业委员会副主任腺激素水平低下，外周性腺发育迟委员，解放军内分泌学会委缓和(或)功能减退，称之为低促性病因及分类员。《药品评价》杂志常腺激素性性腺功能减退。在不同时低促性腺激素性性腺功能减退务编委,《中华内分泌代谢期分别表现为性别分化异常、青春(hypogonadotropichypogonadism，杂志》、《中华糖尿病杂期发育延迟或无启动以及性功能低HH)，是由于GnRH或促性腺激素志》、《中华老年多器官杂下等。这类疾病是一种严重危害个分泌减少或缺乏所致的性腺功能减志》等

5、编委；获国家自然科人、家庭和社会的复杂疾病，且有退，特征为低促性腺激素和低性学基金、首都医学科学发展特殊性，其在对患者及家庭带来严激素分泌，睾丸本身的储备功能正基金等多项课题，以第一和重的精神心理损害的同时也为社会常，在连续的外源性促性腺激素的通信作者在国内外发表论文带来了沉重的负担。虽然早期诊断刺激下睾丸的分泌水平可恢复。根50余篇。与治疗，不论对于患者的生理和心据促性腺激素缺乏病因的不同可将2013年第10卷第7期药品评价21S专题论坛SpecialForum[1,2]HH分为先天性低促性腺激素性性腺功能减退(CHH)有的≥

6、8ml，达到青春期Ⅱ～Ⅲ的水平。通过黄体生[3]和获得性低促性腺激素性性腺功能低下(AHH)(见成激素(LH)脉冲分析发现，IHH患者有多种LH分泌表1)。AHH比较容易找到明确的发病原因，实验室检脉冲异常，这种脉冲异常是这种临床表现差异的病理查往往合并垂体其他激素的缺乏，由于颅内肿瘤是最生理基础。我院母义明教授的研究也证明了IHH患者常见的原因，因而头颅MRI是不可缺少的检查手段，LH脉冲特性有较大的差异，此差异与性腺发育程度其临床表现根据发病的时间不同而有差异。在胎儿有一定的相关性；且较频繁的LH脉冲频率是性腺发期，如果雄激

7、素不足，导致婴幼儿小阴茎、尿道下育的必要条件，而脉冲幅度增高似乎较频率的增多在[5]裂、隐睾、两性畸形等表现；在青春期，如果雄激素刺激性发育方面更为重要。IHH患者的临床表现各不足，导致青春不发育或发育延迟；在成年期，可导不相同，伴有嗅觉减退或缺失的患者又称Kallmann综致男性不育症、少精子症或性功能障碍；在老年人，合征(kallmannsyndrome，KS)。KS有时伴有面中线[6,7]表现为男性更年期(成年男性部分雄激素缺乏症)。异常畸形。典型的IHH诊断并不难。通过问病史和与AHH相比较，CHH的病因更为复杂，通过体

8、格检查，配合实验室检查应该可以确诊。IHH复杂各种内分泌试验和鞍区影像研究显示，大多数CHH的病因需要进一步的基因诊断确诊。在我国，临床医生对包括IHH、KS等青春期发育延迟疾病的认识较表1低促性腺激素性性腺功能减退按照病因分类先天性低促性腺激素性性腺功能减退(