紫癜性肾炎的诊治进展

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1、过敏性紫癜性肾炎的诊治十堰市人民医院肾内科过敏性紫癜的概念和特点Henoch-SchönleinPurpura是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎临床：皮肤紫癜、关节疼痛（Schonlein）和腹痛、肾炎（Henoch）、胃肠道出血、睾丸炎多为急性、自限性发作过敏性紫癜性肾炎的概念和特点Henoch-SchönleinPurpuraNephritis半数过敏性紫癜累及肾脏肾脏受累的表现尿检异常急性肾炎综合征肾病综合征急进性肾炎综合征紫癜性肾炎的流行病学特点好发于（90%）3-10岁的儿童

2、多发生在11-1月（北半球）紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位LiLS,etal.KidneyInt,2004,66:920-923紫癜性肾炎的病因病因不明因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关与过敏因素有关过敏性紫癜的发病机制-IgAIgA的结构IgA的分布IgA的分类紫癜性肾炎的发病机制-发现抗原接触的前驱表现血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷（内皮网状系统的清除减少）紫癜性肾

3、炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体紫癜性肾炎的发病机制-推测循环免疫复合物致病粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其与抗原结合的复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤受体病？过敏性紫癜的临床表现-病史特点急性起病，可复发，症状可持续9-30天后缓解多系统受累皮肤紫癜（95.3%）关节疼痛及关节腔积血（60-84%）腹痛及胃肠出血（70.2%,35-85%）肾炎（28%）睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症脑血管炎

4、及神经系统损害肝大、胆囊水肿及胆囊炎赢幼儿出血性水肿痛经、咯血等NongBR,etal.JMicrobiolImmunolInfect. Aug 2007;40(4):371-6.LinSJ,etal.AsianPacJAllergyImmunol. Mar 1998;16(1):21-5.紫癜性肾炎的临床表现-肾外皮肤紫癜发生于95%的HSP的患者，多为首发症状典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），严重时有皮肤坏死主要见于踝部、下肢

5、背侧、上肢尺侧发作时可伴有低热紫癜性肾炎的临床表现-肾外关节炎/关节痛发生于30-50%的患者，成人较少以下肢踝关节、膝关节多见，少数可累及髋关节和上肢关节一过性、游走性有关节疼痛、肿胀，但无关节腔积液和局部皮温升高紫癜性肾炎的临床表现-肾外胃肠道症状见于50-75%的HSP患者，儿童常见空肠、回肠受累最常见腹痛为最常见表现，部位多而不固定轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠穿孔一般无阳性体征，无反跳痛紫癜性肾炎的临床表现-肾炎青少年约50%有肾脏受累，成人更高紫癜后数天/数周出现，少数

6、（1-4%）患者可在紫癜前出现肾炎表现典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿肾脏受累程度与其他系统损害程度无关大多数患者（72%）能迅速完全缓解2-5%可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者进展到ESRDSzetoCC,etal.ModPathol. Jul 2001;14(7):635-40.ZhouJH,etal.ZhonghuaErKeZaZhi. Nov 2003;41(11):808-12.紫癜性肾炎的辅助检查血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板常增加尿常规：血尿，伴/不伴蛋白尿出凝血：凝血

7、因子XIII减少，PT和APTT正常/下降免疫学：补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡B超：有助于鉴别睾丸病变X线：有助于识别肠壁水肿紫癜性肾炎的肾脏活检肾活检的必要性需进一步明确诊断者尿蛋白持续升高者肾功能损害者紫癜性肾炎的病理特点-1典型：细膜增生性肾炎伴不同程度新月体病理形态多样：系膜增生毛细血管内增生节段性坏死新月体形成白细胞浸润紫癜性肾炎的病理特点-2典型表现：系膜区IgA沉积紫癜性肾炎的病理特点-3典型表现：系膜区电子致密物沉积肾脏病变的病理分级（Internatinal

8、StudyofKidneyDiseaseofChildhood）1级：肾小球轻微病变2级：单纯系膜增生3级：局限性（a）或弥漫性（b）系膜增生同时伴<50%的肾小球出现新月体或伴节段性硬化、坏死、血栓形成4级：系膜增生同3级，新月体在50-75%的肾小球中形成5级：系膜增生同3、4级，但新月体累及75%以上的肾小球6级：假膜增生性（apseudomembranoproliferativ