紫癜性肾炎诊治指南

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1、http://www.qiuyi.cn/紫癜性肾炎诊治指南  疾病简介:  紫癜性肾炎(anaphylaticpurpuranephritis)是指过敏性紫癜(Allergicpurpura)引起的肾脏损害,其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应,或为某些药物,食物等过敏,或为植物花粉、虫咬,寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛,腹痛、便血外,主要为血尿和蛋白尿,多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛,有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多,亦可出现肾病综合征的表现,如果血尿、蛋白尿长期持续存在,亦可伴有

2、肾功能减退,最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%~100%,男性患者多于女性。  发病原因  其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应,或为某些药物、食物等过敏,或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关:  1.感染:有1/3病例起病前1~4周有上呼吸道感染史,常见病原体有:病毒:柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌:沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。  2、药物:抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。  3、食物、鱼、虾蟹等。  4、冷刺激,植物花粉、虫卵、蚊

3、虫、疫苗接种,动物羽毛、油漆等。  发病机制  1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎,其发病主要通过体液免疫,但也涉及细胞免疫,一些细胞因子和炎症介质,凝血机制均参与本病发病。  2.本病发病有种族倾向,有一些研究提示本病与遗传有一定关系.  病理生理  病理改变  病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积,IgG和IgM分布与IgA分

4、布相类似。部分毛细血管壁可有I病理分级4http://www.qiuyi.cn/  gA沉积,经常合并C3沉积,而C1q和C4则较少或缺如。  病理分级  1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法。  2.世界卫生组织(WHO)病理分级。  分型  1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。  2.血尿和蛋白尿。  3.急性肾炎(Acutenephritis)型。  4.肾病综合征(Nephroticsyndrome)型。  5.急进性肾炎型。  6.慢性肾炎(Chronicnephritis)型。  临床表现  肾外症状  1.皮疹:为本病首发和主要临床

5、表现,表现发生在四肢远端、臀部及下腹部,多对称性分布,稍高于皮肤表面,可有痒感,1~2周后逐渐消退,常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。  2.关节症状:是本病常见症状,特点为多发性、非游走性,多发于踝关节的关节痛。  3.胃肠道症状:常可见到,主要表现为腹痛,腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。  4.其他:淋巴结肿大,肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。  肾脏表现  主要表现为尿异常,表现蛋白尿、血尿,部分患者有肾功能下降。  鉴别诊断  1.系统性红斑狼疮:(Systemiclupuse

6、rythematosus4http://www.qiuyi.cn/,sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。  2.系统性血管炎(Systemicvasculitis):是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。  3.原发性IgA肾病:少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性Ig

7、A肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。  4.特发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura):是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。  疾病预防  预防和护理有以下几个方面需要注意:  1.注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白,防止再次过敏,加重病情。  2.应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能

8、力。  3.患病后,要卧床休息,避免烦劳过度,忌食烟酒。饮食易于富于营养,易于消化,多食新鲜蔬

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