紫癜性肾炎的诊治课件

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1、紫癜性肾炎的诊治2过敏性紫癜一组以小血管炎为主要病变的临床综合征臀部、四肢为主的出血性皮疹胃肠道症状关节炎肾损害3过敏性紫癜的发病情况国外报道年发病率为20.4/10万,4~6岁间的发病率为70.3/10万台湾地区年发病率为12.9/10万,发病高峰在5~6岁内地尚无大规模的发病率调查资料，儿童过敏性紫癜的文献报道并不少见4病因——目前病因尚未明确30%~50%的病人有前驱上呼吸道感染史25%有过敏史，但缺乏确切证据鱼、虾、蟹、蛋、鸡和牛奶等富含动物蛋白的食品花粉吸入、尘螨、昆虫叮咬、预防接种细菌和病毒感染是引起本病最常见原因5病因——感染EBV感染

2、HP感染患者急性期抗HP-IgG、IgA明显升高乙肝疫苗接种6病因——感染链球菌感染者发生过敏性紫癜的风险增加10倍，且肾受累比例显著增加流感嗜血杆菌紫癜性肾炎的肾小球系膜区该菌抗原呈弥漫性分布（34%vs4%）7病因——感染微小病毒B19与成人的发病相关但在儿童并不支持这一结论8病因——遗传易感性HLA-I类抗原DW35、B27、B18是最早发现与过敏性紫癜相关的等位基因HLA-II类抗原HLA-DRB1*01HLA-III类抗原C4基因丢失是易感因素9病因——遗传易感性ACE基因DD型易发生中至大量蛋白尿，且有持续存在蛋白尿的可能IL-1受体基因

3、紫癜肾炎IL-1RN*2频率增多，与严重肾损害和肾脏后遗症相关10病因——其他其他诱发因素如寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验以及精神因素等11C4等位基因与紫癜的关系C4AQ0基因与汉族儿童过敏性紫癜易感性有关C4AQ0基因并不增加过敏性紫癜患儿肾损害的风险C4AQ0基因组血清C4水平低于无C4AQ0组，提示C4AQ0基因可能引起补体C4蛋白缺乏、参与了HSP的发病12发病机理IgA免疫复合物介导的血管炎IgA、C3和纤维蛋白沉积于血管壁和系膜区IgA克隆的活化，部分病人血清IgA水平升高，沉积的IgA多为IgA1，而少有IgA2炎症因子的参与：TNF-

4、、ILs13发病机理——感染后免疫异常尽管感染为常见的诱因，但多数研究未能证明某种特定感染原是明确的损伤抗原不是感染直接作用的结果，可能是感染的抗原触发的免疫异常所致：超抗原直接活化T、B细胞因抗原的相似而发生自身免疫损伤免疫活性细胞中DNA低甲基化，凋亡减少14紫癜性肾炎过敏性紫癜病程中出现血尿和（或）蛋白尿等肾损害的表现全国105所医院的调查：紫癜性肾炎仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征，居第3位部分紫癜性肾炎患儿病程迁延，严重者可进展至终末期肾病15过敏性紫癜的肾损害肾损害的报告率相差也较大，20%～100%BroganPA等,依据临床表现诊断

5、，紫癜性肾炎发生率为40%～50%建议取消“过敏性”字样，统一使用紫癜性肾炎作为疾病名称（Henoch-Schonlenpurpuranephritis，HSPN）16紫癜的肾损害我国不同医院和地区的回顾性研究依据临床表现紫癜性肾炎的发生率为29.1～56.5%北儿（1992年29.1%）、协和（1998年56.5%）南儿（2003年43.8%/39.6%）湘雅(2006年55.1%)占儿童肾脏疾病的9.6%～19.3%，在儿童继发性肾脏疾病中占40%～70%17肾损害的危险因素大于4岁的儿童伴有胃肠道出血的病人皮疹持续时间超过1个月XIII因子活性

6、低于正常的80%，和/或经XIII因子治疗的病人年龄的增长，皮疹分布范围广泛、腹痛、消化道出血是肾脏受累的危险因素实用儿科临床杂志，2004,19（1):23~2418成人因紫癜性肾炎引起终末期肾病的比例较小，但在儿童终末期肾病中其比例可达5.1%我国91所医院慢性肾功能衰竭住院患儿的回顾性资料也显示，慢性肾功能衰竭患儿中由紫癜性肾炎引起的占2.21%紫癜性肾炎的合理诊治应引起临床医师的重视紫癜性肾炎预后19规范诊治2000年11月中华医学会儿科学分会肾脏病学组在珠海制定了紫癜性肾炎的诊断和治疗方案(草案)2008年儿科肾脏病学组在原有诊疗常规的基础

7、上，按照循证医学的原则，制定《儿童紫癜性肾炎的诊断和治疗指南》20主要来自英文和中文文献Pubmed(1963~2008.06)EMBASE（1982~2008.06）中国生物医学数据库（1994~2008.06）中国期刊网（1978~2008.06）文献来源21文献检索至2008年6月，检索到国内外已发表的有关儿童HSPN诊断、治疗、预防的文献，计2387篇通过文献评阅，按证据分级原则对文献进行分级，确定最终入选文献125篇其中：系统综述2篇，Meta分析4篇，RCT17篇22肾损害发生时间ArchDisChild,2005;90(9):916-2

8、023肾损害发生时间24紫癜性肾炎诊断标准诊断标准:在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿其中血尿