儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎诊治进展课件

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1、儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的诊治进展傅睿江西省儿童医院肾脏内科2010年6月过敏性紫癜皮肤紫癜出血性胃肠炎（腹痛、胃肠道出血）关节肿痛肾脏损害基本病变是全身弥漫性坏死性小血管炎有肾脏损害时称为紫癜性肾炎发病情况过敏性紫癜好发于7岁以上儿童，特别以10岁-14岁儿童多见患病人数呈上升趋势，以10月至次年3月为最多江西省儿童医院HSP年住院人数资料发病情况紫癜性肾炎占儿科住院泌尿系疾病8％儿童继发性肾脏疾病第一位紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发生率国内报道30％-50％，肾活检检查发现几乎100％病人有不同程度肾损害病因感染：约1／3患者有细菌、病毒

2、、寄生虫、支原体等前驱感染（上呼吸道感染）过敏：1／4患者有药物或食物过敏史其他：如花粉、接种疫苗、昆虫叮咬、寒冷刺激等HSP发病机制自身免疫反应性全身性小血管炎感染后免疫异常体液免疫反应异常细胞免疫反应异常细胞因子、炎症介质遗传差异无源电子式互感器的关键技术及难点光学传感材料传感头的组装技术微弱信号检测温度对精度的影响振动对精度的影响长期稳定性有源电子式CT、PT利用电磁感应等原理感应被测信号CT：空心线圈(RC)；小铁芯线圈(LPCT)PT：电阻、电容、电感分压传感头部分具有需用电源的电子电路利用光纤传输数字信号用于GIS或者罐式断路器更

3、方便HVDC换流站、串补平台我科开展的课题血管细胞粘附分子-1(VCAM-1)在紫癜性肾炎发病中的作用及其临床意义的研究（2002）巨噬细胞移动抑制因子在紫癜性肾炎发病中作用及意义(2005)巨噬细胞移动抑制因子-173G/C基因多态性与紫癜性肾炎发病的关系（2005）足细胞蛋白Podocalyxin在紫癜性肾炎发病机制中的研究(2006)过敏性紫癜儿童基因表达谱研究及肾损伤相关基因筛查(2008)松弛素与儿童过敏性紫癜复发及肾损害关系的研究(2008)免疫吸附血液灌流技术在儿童重症过敏性紫癜中的临床应用(2008)肝细胞生长因子及其受体(H

4、GF/c-met)与过敏性紫癜患儿胃肠道和肾损伤的关系(2009)临床表现皮肤紫癜出血性和对称性分布全身暴发性皮肤紫癜四肢坏死性皮肤紫癜不同程度的血管神经性水肿头面部游走性无痛性皮下血肿大多数病例皮疹可有1-2次至多反复皮疹消褪时间为2-16天，平均5天原因：与再次接触过敏原密切相关，其中过敏原包括家中新近装修使用了油漆、存放了樟脑丸或农药、燃放烟花爆竹、有新的樟木家具、接触新的玩具或化装品以及进食鱼虾等海产品关节症状25％的患儿是以关节炎为首发症状紫癜出现的2周内有不同程度及不同部位的关节肿痛关节症状的轻重与活动有关，常在卧床休息后减轻，恢

5、复正常后可不留关节畸形关节症状分别在发病后1-10天消失，平均3天胃肠道症状腹痛、呕吐和便血约14％-33％的患儿在典型的皮疹出现前已有腹部症状，易误诊为外科急腹症甚至行不必要的剖腹探查消化道症状缓解时间为1-21天，平均4天其它表现和严重的并发症神经系统：脑电图检查约半数可有异常（大多在2周后恢复正常）心脏：心肌酶发生异常肠套叠急性胰腺炎生殖系统肺出血肾脏症状：诊断标准为尿常规检查蛋白定性阳性和/或红细胞超过3个/高倍视野血尿，蛋白尿，亦可出现高血压，水肿，氮质血症甚至急性肾衰竭紫癜至出现肾脏症状的时间为1天~3年呈典型肾受累临床表现(血尿

6、、蛋白尿或肾病综合征)者约30％尿常规追踪检查及时发现肾脏损害即使尿常规正常，肾组织学已有改变小儿肾穿刺活检技术为检测肾损害的重要手段实验室检查血常规尿常规，尿微量蛋白凝血功能检查血清C3肾功能多正常，严重病例可有血BUN、Cr增高表现为肾病综合征者，有血清清蛋白降低和胆固醇增高肾穿刺活检：肾穿刺活组织检查有助于本病的诊断，也有助于明了病变严重度和评估预后儿童紫癜性肾炎的诊断与治疗（指南）2008.西安在HSP病程6m内出现血尿和/或蛋白尿即可诊断血尿：肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿：满足以下任一项者1、1周内3次尿蛋白阳性2、24小时尿蛋白定量超

7、过150mg3、1周内3次尿微量蛋白超过正常值临床分型孤立性血尿；孤立性蛋白尿；血尿和蛋白尿；急性肾炎型；肾病综合征型；急进性肾炎型；慢性肾炎型。病理改变与分级紫癜性肾炎病理特征：肾小球系膜增生，系膜区IgA沉积以及上皮细胞新月体形成为主，可见到各种类型的肾损害光镜：肾小球系膜细胞增生病变，可见内皮细胞和上皮细胞增生，新月体形成，系膜区炎性细胞浸润，肾小球纤维化，还可见局灶性肾小球坏死甚至硬化。间质可出现肾小管萎缩，间质炎性细胞浸润，间质纤维化等改变。免疫荧光：系膜区和肾小球毛细血管伴有IgA、IgG、C3、备解素和纤维蛋白原呈颗粒状沉积。电

8、镜：系膜区有不同程度增生，系膜区和内皮下有电子致密物沉积WHO组织学分型（光镜）Ⅰ：包括微小病变、微小病变伴局灶节段增生，局灶增生性肾炎（轻度）3种Ⅱ：弥漫增生性肾