过敏性紫癜肾炎诊诒进展ppt课件

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1、过敏性紫癜肾炎诊治进展（HSP—N）(Henoch-Schönleinpurpura—nephritis)1837年由Schönlein首次报道紫癜与关节疼痛的相关性；1874年Henoch报道4例儿童患有皮疹、肠绞痛、血便、关节疼痛；1899年Henoch出血性肾小球肾炎加入综合征，由此完成了过敏性紫癜的经典定义。Henoch-Schönleinpurpura(HSP)是一种系统性血管炎，以皮疹、胃肠道病变、关节炎、肾小球肾炎为主要临床表现由IgA免疫复合物沉积引起小血管炎(1994年系统脉管炎命名国际商讨会议)过敏性紫癜概述紫癜

2、性肾炎（HSPN）概述发病率儿童过敏性紫癜，大概为15—22.1/10万/年，其中15—62%肾脏受累，是儿童肾病的常见病因。大多呈良性、自限性过程，也有反复发作或迁延数年，约5—15%患儿进展至肾功能不全成人过敏性紫癜患者中45—85%肾脏受累，临床表现相对较重，预后相对较差，约30%进展至肾功能不全紫癜性肾炎病理改变：小血管无菌性炎症为病理基础IgA等免疫循环复合物沉积于肾小球毛细血管或基底膜是紫癜肾发病的主要机制。紫癜性肾炎肾小球小动脉小叶间动脉讨论提纲发病机制临床及病理表现转归和预后治疗诊断标准（儿童和成人）病理分级（WHO

3、/ISKDC/南京）病因紫癜性肾炎—病因外因主要为各种致敏因素，如感染、食物、药物，其他如花粉、油漆、寄生虫等使机体发生变态反应而引起，其中呼吸道感染及药物过敏很常见国外有接种肝炎疫苗、艾滋病病人及肾移植后病员发病的报道。另外，NovakJ等发现HSP与幽门螺旋杆菌（HP）感染有关，与HP相关的IgG抗体多见于急性期，IgA抗体与慢性胃肠症状相关。内因机体本身的某些遗传素质可能与HSPN发病有关。发病机制炎症自身抗体机体导敏源紫癜性肾炎的发病机制尚有多种因素参与紫癜性肾炎的发病过程T细胞激活功能受损C4基因缺失IgA1分子绞链区氧联

4、低聚糖存在异常糖基化?超抗原?临床表现—肾外表现水泡和出血坏死性皮损胃肠道受累48%96%35%61%JAmSocNephrol13:1271-1278,2002Pillebout对250例成人HSPN进行分析，肾外表现出现的几率临床表现—首发症状关节炎肾脏受累Pillebout对250例成人HSPN进行分析，各临床表现作为首发症状的几率JAmSocNephrol13:1271-1278,200283%9%8%2/250临床表现—主要临床表现www.thelancet.comVol369March24,2007紫癜关节炎腹痛肾炎复发

5、临床表现—次要临床表现www.thelancet.comVol369March24,2007神经症状肠套叠胰腺炎肺出血紫癜性肾炎的病理表现光镜最常见为局灶节段性或弥漫性系膜增生可伴不同程度的新月体形成局灶性节段性肾小球坏死、毛细血管腔内血栓形成伴纤维素样坏死，并可进展至球型硬化偶见类似系膜毛细血管性肾炎的变化有些病例呈膜增生性，有肾小球基底膜双轨征电镜可见系膜细胞增生、基质增加，有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积免疫荧光IgA在系膜区呈颗粒样沉积，也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗原沉积。内皮细胞下、毛细

6、血管袢亦可见沉积紫癜性肾炎的病理表现aba:HE染色：节段坏死新月体性（segmentalnecrotizingcrescenticglomerulonephritis）b：免疫荧光：系膜区IgA沉积C：电镜：Thereareelectron-densedepositsinthemesangium(arrow),andsegmentallyinsubendotheliallocations(arrowhead).系膜区和内皮下电子致密物沉积A：PAS染色：focalandsegmentalmesangialhypercellular

7、itywithassociatedcapillaryluminalleukocytes(arrow).局灶节段系膜增生伴毛细血管白细胞浸润B：免疫荧光：IgAinmesangialregionsandsegmentallyalongcapillarywalls.IgA在系膜区和毛细血管壁沉积Mollica（1992年）提出，如HSP出现下列指标中的两项则诊断为肾脏损害尿蛋白≥4mg/（m2·h）血尿≥10RBC/HP血压≥该年龄正常值+2SD尿素氮19.3mmol/L(54mg/dL),血肌酐≥70.7μmol/L(0.8mg/dL

8、)紫癜性肾炎的诊断标准紫癜性肾炎的诊断标准(儿童)目前国内尚无统一的临床诊断标准1999年上海市儿科专业组提出以下草案：1、双下肢或四肢出现对称性紫癜，或同时有胃肠道、关节疼痛等症状；2、血小板计数正常；3、病程中或紫癜消失后出现血尿