酮症倾向糖尿病综合征

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1、酮症倾向糖尿病综合征内容概要定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施2内容概要定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施3定义——酮症倾向糖尿病综合征确诊糖尿病兼有1型和2型糖尿病的某些临床特征以早期B细胞功能障碍为主要的病理生理缺陷首要表现为糖尿病酮症酸中毒或非应激性酮症可能超重或肥胖、有糖尿病家族史、胰岛B细胞自身抗体阴性高血糖缓解情况后，部分患者可不依赖胰岛素4十九世纪60年代，在非洲和非洲裔美国人中陆续报道十九世纪90年代后，印度、日本、中国及欧洲人出现大系列报告2002年Sobngwei首次命名“酮症倾向糖尿病综合征”(Ketosis-ProneDiabe

2、tes,KPD)定义——酮症倾向糖尿病综合征5内容概要定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施6多见于非洲和亚洲人群，高加索人少见男性发病明显多于女性，3~7.5:1发病年龄在10岁～60岁间均有报道，但以30～50岁的青壮年为主部分患者有明显家族遗传倾向流行病学——酮症倾向糖尿病综合征7内容概要定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施8分类——酮症倾向糖尿病综合征ADA分类Type1a：自身抗体阳性，胰岛素依赖性Type1b：无自身抗体，可转为非胰岛素依赖性，更像T2DMBMI分类瘦型KPD：Type1临床表现，低β细胞功能胖型KPD：Type2临床表现，保有β

3、细胞功能9分类——酮症倾向糖尿病综合征修饰ADA分类Type1a：自身抗体阳性，依赖胰岛素KPD-ID：自身抗体阴性，依赖胰岛素Aβ分类A＋β－：自身抗体阳性，β细胞功能低KPD-ID：自身抗体阴性，不依赖胰岛素A－β＋：自身抗体阴性，有β细胞功能A＋β＋：自身抗体阳性，有β细胞功能A－β－：自身抗体阴性，β细胞功能低10预测B细胞功能保存状态敏感性99.4%特异性95.9%接受者操作特征曲线下面积0.974分类——酮症倾向糖尿病综合征Diabetescare.2006,29:2575-2579.EndocrRev.2008May;29(3):292-302.11内容概要

4、定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施1213临床特点——以酮症起病的2型糖尿病AnnInternMed.2006;144:350-357.14内容概要定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施15抗体GAD-Ab、IA2-Ab、IAA、ICA、ICPs-Ab、ZnT-Ab、SOX-13-Ab遗传X-连锁G6PD缺乏基因HLA分型接近T2DM患者，与T1DM有不同的遗传背景环境糖脂毒性病毒感染发病机制——酮症倾向糖尿病综合征DiabetMed,2005,22:1744-1750.AmJPhysiolEndocrinolMetab,2007,292:E549-E56

5、0.JClinEndocrinolMetab.2005,90:4446–4451.JAMA.2008;299(23):2770-2776.JClinEndocrinolMetab,2007,92:462–467.AnnInternMed.2006;144:350-357.16内容概要定义流行病学分型分类临床特征发病机制诊疗措施17对DKA的急诊治疗DKA纠正后2～10周，评估KPD分型和预后因素A-B+KPD患者无应激因素、新发病、迟发病及B细胞功能逆转水平高者停止胰岛素可能性大A+KPD患者B细胞功能逆转倾向低，部分A+B+KPD患者可维持长时间B细胞功能逆转，大多数患

6、者开始可中止胰岛素治疗，但至少两年内需密切监护。A-B+患者一旦成功停用胰岛素，常可换用口服药特异HLA易感等位基因的KPD预示在2年内易恶化为胰岛素依赖诊疗措施——酮症倾向糖尿病综合征18对DKA的急诊治疗DKA纠正后2～10周，评估KPD分型和预后因素长期治疗，一旦患者按KPD分型测定预后因素接受相应的治疗，按医疗标准随诊接受糖尿病治疗教育饮食控制、运动治疗，控制体重每6个月评估B细胞功能，筛查糖尿病血管并发症诊疗措施——酮症倾向糖尿病综合征19总结胰岛分泌严重缺乏往往是酮症发生的先决条件，而IR会促发酮症的发生。胰岛素分泌缺陷和IR可通过高糖毒性作用相互影响，高糖毒

7、性是诱发IR的获得性因素之一酮症并不是诊断1型糖尿病和选择长期胰岛素的可靠依据在选择糖尿病血糖控制药物时，还应该考虑患者的糖尿病家族史、BMI、腰／臀围比值、B细胞功能状况和自身免疫标志物等临床特征。20谢谢!21