泌尿系统-肾病综合征

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1、肾病综合征nephroticsyndrome，NS概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后定义、发病率、发病年龄定义：是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。发病率：NS约占儿科泌尿系统住院的21%，居第2位，仅次于ANG。发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为3~5岁，男女比例为3.7:1。临床四大特点大量蛋白尿Proteinuria低白蛋白血症Hypoalbuminemia高脂血症Hyperlipidemia明显水肿Edema三高一低分类先天性：

2、生后3月内发病。原发性：小儿多见，占90%。继发性：继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统性疾病，药物、中毒、过敏等。分型按临床表现：单纯性肾病肾炎性肾病按激素疗效：激素敏感型Steroid-responsiveNS激素耐药型Steroid-resistantNS激素依赖型Steroid-dependentNS肾病复发与频复发概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后病因迄今不明肾小球滤过屏障的改变：结构、电化学遗传基础激素敏感NS患儿与HLA-DR7有关频复发NS患儿与HLA-DR9有关家族性人

3、种及环境免疫功能紊乱：T细胞发病机制致病因素肾小球滤过膜通透性肾内蛋白质分解代谢大量蛋白尿低蛋白血症脂代谢紊乱高脂血症血浆胶体渗透压血容量肾小球滤过率ADHALD水钠潴留水肿水分转入间质利钠因子概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/m2/d；>200mg/d为异常NS：定性≥+++；定量>50mg/kg/d形成原因：肾小球毛细血管壁结构或电荷变化免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用细胞免疫失

4、调致肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损。对机体的影响低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白甲状腺结合蛋白脂蛋白酶：脂代谢改变抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子：高凝状态大量蛋白尿尤其持续者可致肾小管间质改变。25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子低蛋白血症血浆白蛋白<30g/L原因尿中大量丢失肾小管吸收分解肝脏合成蛋白的速度蛋白分解代谢率改变胃肠道吸收不良、异常丢失低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降（25~30mmHg降至6~8mmHg）血容量改变影响多种物质代

5、谢：脂代谢对药代动力学影响高脂血症血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响水肿水肿肾内因子改变肾小管管周体液平衡机制抗利尿激素和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌↑、心钠素↓远端肾小管钠水吸收↑交感神经兴奋性↑水钠潴留NS近端肾小管钠吸收↑蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓近曲小管钠吸收↑其他体液免疫功能减低高凝状态：抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤维蛋白原增多。血钙降低T3、T4降低铁、锌、铜等微

6、量元素减低小细胞低色素性贫血：转铁蛋白减少。概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后病理分型微小病变：儿童NS最主要的病理变化。局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎单纯系膜增生增生性肾小球肾炎局灶性球性硬化膜性肾病其他正常肾小球结构模式图正常肾小球毛细血管模式图病理（模型）微小病变肾小球病（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失病理（光镜）正常NS患儿PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常病理（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病

7、的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后水肿最常见，开始见于眼睑，以后渐及全身，呈下行性、凹陷性。严重者可有体腔积液治疗前后单纯性肾病肾炎性肾病病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症单纯性NS+以下一项或多项：①持续性血尿，2周内3次以上尿沉渣RBC>10个/HP，并为肾小球源性血尿；②氮质血症，除外循环量不足所致；③反复或持续高血压，除外激素影

8、响；④持续性低补体血症。概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后感染电解质紊乱和低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍感染感染原因免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用感染部位：常见为呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜炎等