浅析最新修订的狼疮性肾炎病理分型标准

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1、浅析最新修订的狼疮性肾炎病理分型标准南京军区总医院解放军肾脏病研究刘志红曾彩虹狼疮性肾炎病理分型的雏形最早发表于1975年。1980年[SKDC(InternationalStudvofKidneyDiseaseinChildren)组织专家对其进行了讨论，修改后的分型方案被WHO所接受，并于1982年做为狼疮性肾炎的病理分型标准给予公布(又称ISKDC／WHO分类)。针对临床应用中存在的问题，1995年又对上述方案进行了修订．成为近十年来被国际肾脏病界广泛采用的分型标准(表1)。分析总结1995年分型标准，人们注意到该方案存在一些不

2、足，尤其是III型和Iv型的界定比较含混，缺乏相对定性和定量的描述指标。因为，这两型不仅占了狼疮性肾炎病人的大多数，而且预后相差悬殊。为了使狼疮性肾炎的病理分型真正发挥其反映病变性质／程度、判断预后和指导治疗的作用，2003年国际肾脏病界23位知名学者云集美国哥伦比亚大学，对狼疮性肾炎的分型标准重新进行了审定，并将新修订的病理分型标准(ISN／RPS2003年分型)分别在Kidney_【nternationa

3、和JournatoftheAmericanSocietyofNephrology杂志上fU出(表2)。该修订版的变更之处概括为

4、：1．将I型一正常肾小球，改为I型一轻微病变，没有再分驱型：2．IT型中不再分亚型：3．对III型病变进行了明确的界定，即受累肾小球<5096，根据病变的性质将其分为活动性(A)，活动性／慢性硬化性(A／C)和慢性硬化性(c)三种亚型；4．IV型首先分为节段性病变(s)和球性病变(G)。在此基础上，再分为活动性(A)；活动性／慢性硬化性(A／C)和慢性硬化性(c)，这样Iv型被分为六个亚型；5．取消v型两个咂型，明确规定如同时合并11I型或IV型病变，应分别加以诊断：6．vI型的定义为肾小球球性硬化的比率要大于90％。为了保证病变观察

5、和描述的准确性，专家们强调首先要保证肾组织取材(光镜检查组织肾小球数不得小于10个)，制片(切片厚31m，连续切片)和染色(特殊染色)的质量。另外，新修订的病理分型仍以肾小球病变为基础，没有包括对肾小管间质和血管病变的评估，其理由之一是肾小管问质和血管病变缺乏较为客观和重复性好的评估方法。专家们强调，任何一型狼疮性肾炎的诊断都必须对肾间质、血管病变给予准确详尽的描述，力求给临床医生提供更完整的信息。需要指出的是，新修订的狼疮性肾炎病理分型标准尚未得到WHO最终认可去替代1995年的分型标准，其科学性和临床实用性尚需在应用中加以进一步验

6、证。F面具体介绍ISN／RPS2003年分型标准。LN—I型：轻微病变型LN，光镜下肾小球正常，免疫荧光染色或免疫荧光染色和电镜下均见免疫复合物沉积。WH01982和1995分型中的Ia亚型临床极少见，因此新分型不再分亚型，而tt

7、}J,要免疫荧光染色可见免疫沉积物即可，并不强调电镜下肾小球是否存在致密物沉积。LN--II型：系膜增殖性LN，表现为不同程度系膜细胞增殖(≥3个／系膜区)和系膜基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积，光镜下无上皮侧和内皮下沉积，免疫荧光和电镜下少数病例外周袢可见散在孤立性沉积物。如果光镜下见到’if4,球内皮下

8、沉积物，肾小球球性或节段性疤痕18(往往是毛细血管内增殖、坏死或新月体性病变所致)，应根据病变范围分为III或Iv型。II型中也不再分噩型。LN—III型：又称局灶性LN，病变累及<50％的肾小球，病变包括活动性和硬化性病变，活动性病变常表现为节段性内皮细胞增殖，可伴袢坏死和新月体形成，内皮F沉积物往往呈节段性分布。在判断肾小球病变范围时，活动性(A)和硬化性(c)痫变均应考虑。节段性病变的同时常伴局灶或弥漫系膜增殖和系膜区沉积物。III型病变以节段性病变为主，很少出现球性病变，而类似于微型血管炎的节段坏死性肾小球肾炎(不伴内皮细胞增

9、殖)在临床极少见。III型LN的病理报告中应包括活动和慢性化指数(见表4)，此外在做诊断时还需对活动、慢性化病变、袢坏死和新月体形成累及肾小球的比率以及小管问质和血管病变加以描述，从而有利于对临床预后进行判断。TIl型LN的特殊类型即III型合并v型LN诊断的确立，要求膜性病变累及肾小球袢≥50％，受累肾小球数也必须在半数以上(光镜或免疫荧光下观察)。LN—Iv型：弥漫增殖性LN，累及≥50％的肾小球。受累的肾小球病变可呈节段性(累及<50％的袢)或球性(累及->50％袢)分布。根据肾小球病变是球性还是节段性又分为二个亚型：弥漫节段性

10、LN(Iv—s)，即>50％的受累肾小球为节段性病变；弥漫球性i，N50％受累肾小球为球性病变。Iv—s的典型病变包括节段内皮细胞增殖致使袢腔狭小，伴或不伴袢坏死，也可伴节段性疤痕病变。Iv—G典型病变