2003年isnrps狼疮性肾炎病理分型方案介绍[1]

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1、2003年ISN/RPS狼疮性肾炎病理分型方案介绍南京军区福州总医院病理科郑智勇2003年国际肾脏病学会(ISN)与肾脏病理学会(RPS)制定的狼疮性肾炎病理分型标准已经在国内普及推广，但不少临床肾病医生对这一分型的一些细节仍缺乏了解。本文将对该分型方案进行详细介绍，以利于大家在阅读病理报告时，能够加深这方面的理解。1.ISN/RPS2003年修订的狼疮性肾炎病理分型方案1.1I型：肾小球轻微病变性LN(ClassI,MinimalmesangialLN)光镜下肾小球正常，但荧光和/或电镜显示免疫复合物存在。1.2II型

2、：系膜增生性LN(ClassII,MesangialproliferativeLN)单纯系膜细胞轻度增生或伴有系膜:基质增生。光镜下可见系膜区增宽，系膜区免疫复合物沉积。荧光和电镜下可有少量的上皮下或内皮下免疫复合物伴同沉积。1.3HI型：局灶性LN(ClassHI,FocalLN)活动性或非活动性病变，呈局灶性、节段性或球性的肾小球内增生病变，或新月体形成，但受累肾小球少于全部的50%；可见局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜增生。ni(A)型活动性病变；局灶增生性LN。m(A/C)型活动性和慢性病变；局灶增生和

3、硬化性LN。ni(C)型慢性非活动性病变伴有肾小球硬化；局灶性硬化性LN。应注明活动性和换化性病变的肾小球的比例；应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度(轻度、中度和重度)和比例。1.4IV型：弥漫性LN(ClassIV,D辻fuseLN)活动性或非活动性病变，呈弥漫性节段性或球性的肾小球内增生病变，或新月体性GN,受累肾小球超过50%,可见弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜增生。轻度或无细胞增生的LN,；11现弥漫性白金耳样病变时，也归入IV型弥漫性LN。1.4.1IV-S型

4、，弥漫性节段性LN超过50%的肾小球的节段性病变。IV-S(A)活动性病变：弥漫性节段性增生性LN。IV-S(A/C)活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化性LN。IV-S(C)慢性非活动性病变伴有硕化：弥漫性节段性硕化性LN。1.4.2IV-G型，弥漫性球性LN超过50%的肾小球的球性病变。IV-G(A)活动性病变：弥漫性球性增生性LN。IV-G(A/C)活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性LN。IV-G(C)慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性球性硕化性LN。1.4.3注明病变程度应注明活动性和换化性病变的肾小球的

5、比例；应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度(轻度、中度和重度)和比例。1.5V型膜性LN(ClassV,MembranousLN)肾小球基底膜弥漫增厚，可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜增生。V型膜性LN可合并III型或IV型病变；则应作出复合性诊断，如V型+III型，V型+1/型等，并可进展为VI型硬化型LN。1.6VI型严重硬化型LN(ClassVI,AdvancedsclerosingLN)超过90%的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变。2.狼疮性肾炎活动

6、性和慢化性病变类型1.1活动性病变肾小球的毛细血管内增生、中重度系膜增生、般增生、纤维素样坏死、细胞性和细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎裂；内皮下大量免疫复合物沉积和口金耳样结构形成、微血栓形成等。肾间质的单个核细胞浸润，肾血管壁的纤维索样坏死。2.2非活动性和慢性病变肾小球基底膜弥漫性增厚，肾小球的节段性或球性硬化，纤维性新月体形成。肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾血管硬化。1.狼疮性肾炎活动性和慢性化指数积分狼疮性肾炎活动性和慢性化指数积分活动性指数共分慢性指数共分*细胞增多/球(0-3)分*球性硬化(0-3)分•

7、口细胞浸润/球/＞2(0-3)分*纤维为主新月体(0-3)分•微血栓(0-3)分*小管萎缩(0-3)分*裸坏死/核碎裂(0-3)x2分*间质纤维化(0-3)分*细胞为主新月体(0-3)x2分*间质细胞浸润(0-3)分评分标准:*病变范围:0分无病变;1分＜25%；2分25%-50%；3分＞50%。•病变程度评分：0分：无病变；1分：轻度；2分：屮度；3分：重度。2.狼疮性肾炎临床诊断与病理诊断的相符性4.1临床诊断与病理诊断的相符占绝人多数病例；比较特征性的指标有：4.1.1血清ds-DNA阳性;4.1.2光镜下：病变多

8、样性、不典型性，白金耳；免疫组化Clq强阳性；4.1.3电镜下：指纹状结构，管泡状结构，病毒样颗粒，内皮下带状高密度电子沉积物。4.2临床诊断与病理诊断的不符少数病例出现这种情况。4.2.1临床诊断狼疮性肾炎，但病理上不支持狼疮性肾炎诊断。4.2.2病理诊断狼疮性肾炎，但临床上不支持狼疮性肾炎诊断。