血栓与止血检查1

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1、病例:患者男,12岁,轻度跛行.自幼有出血倾向,轻微创伤后出血难止.否认有皮肤粘膜淤斑淤点现象.血液一般检查结果:RBC3.0×1012/L,HGB90g/L,PLT180×109/L,其它无异常.疑诊为血友病.试问该进一步做哪些化验检查?出血血栓第五节血栓与止血检查正常止血机理有赖于血管壁、血小板、凝血与抗凝血系统、纤维蛋白溶解系统等因素的相互调节.失去平衡,则会导致出血或形成血栓血管壁的止血作用血管的收缩血小板的激活凝血系统的活化局部血粘度的增高血小板止血功能：1.粘附功能：血小板粘附于内皮下组织或其他异物表面的功能。2.聚集功能：血小板与血小板之间相

2、互粘附3.释放反应：血小板颗粒内容物释放到血小板外4、收缩功能5、促凝血功能释放凝血因子和凝血因子激活剂6、维护血管内皮完整性（一）、一期止血缺陷筛选实验一期止血缺陷是由血管壁、血小板异常引起的缺陷.筛选实验有PLTBT等.血管受损初胶原暴露收缩步止血小板粘附血血小板聚集血小板释放血小板栓子初步止血1.血小板计数PLT形态:圆、椭圆异常：幼稚血小板大小不等畸形正常值(100–300)×109/L意义：PLT减少易发生出血，值越低越可能出血PLT增多易形成血栓PLT正常但功能异常也会出血减少生成障碍如再障、巨幼贫白血病骨纤破坏或消耗亢进：ITP、SLEDIC

3、增加原发性：骨髓增生性疾病(慢粒、真红)反应性：炎症、癌症2、出血时间BT指皮肤毛细血管刺破后出血到自然止血的时间.与血管壁和血小板结构、功能有关卫生部制定了标准化操作规程，专门的测定器，计数准确又防感染。反映血小板、血管功能参考值2.5—9.5分钟临床意义BT延长见于血小板明显减少如原发、继发血小板减少症血小板功能异常血管性血友病、DIC药物影响如服用潘生丁、乙酰水杨酸（二）、二期止血缺陷筛选实验二期止血缺陷指凝血和纤溶系统异常引起的止血功能缺陷筛.实验项目有CTAPTTPT等凝血机制内源外源ⅫⅢⅫaⅪⅪaⅦⅨⅨaⅨa,Ca2+,ⅧaⅦa,Ca2+,ⅢP

4、F3PF3ⅩaⅩ共同Ⅹa,Ca2+,ⅤaPF3ⅡⅡaⅠⅠa(纤维蛋白)1、血液凝固时间CT指血液离体后置试管中，自采血开始至血液凝固所需时间反映内源性途径凝血功能参考值：普通试管法5—10分钟，硅管法15—32分钟CT延长见于血友病（缺乏Ⅷ、Ⅸ因子）血管性血友病vWD其它因子如ⅴ、Ⅹ、Ⅰ、Ⅱ缺乏、减少（严重肝损）纤溶亢进或抗凝药物使用BT缩短见于高凝状态（敏感性差，不用2、活化部分凝血活酶时间APTT也是反映内源性途径凝血功能参考值33—40秒，比正常对照延长10秒以上有意义临床意义：APTT延长见于甲型血友病和因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；监测肝素治疗。APTT缩

5、短见于DIC、血栓前3、血浆凝血酶原时间PT反映外源性途径凝血功能参考值11—13秒，比正常对照延长3秒以上有意义（通常报告比率和标准化比值）临床意义PT延长见于因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅱ缺乏如DIC、原发纤溶亢进、严重肝损检测口服抗凝药使用（三）纤溶活性增强筛选实验包括优球蛋白纤维蛋白原纤维蛋白(原)降解产物及二聚体测定1、优球蛋白溶解试验优球蛋白包括纤维蛋白原、纤溶酶原、纤溶酶原激活物。溶解时间长短反映纤溶水平的高低意义：延长见于血栓疾病缩短见于DIC2、血清（浆）纤维蛋白（原）降解产物FDP参考值血浆〈5mg/L血清〈10mg/L临床意义FDP增高见于原发纤

6、溶症、恶性肿瘤、肺梗死、大手术后、DIC、M3白血病（早幼粒）3、二聚体测定D—D二聚体属FDP一部分，为继发性纤溶亢进检测指标弥漫性血管内凝血（DIC）定义是指在某些严重疾病基础上，发生微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集,并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的一种临床综合征。血管内皮损伤组织损伤血细胞大量破坏免疫反应血小板活化启动凝血系统血小板血栓纤维蛋白血栓继发性纤溶亢进高凝状态低凝状态消耗血小板及凝血因子发病机理临床表现出血：84-100%休克：32-66%微血管栓塞微血管病性溶血检查项目DIC判定标准（>3项）PC进行性下降<100×109/L或血小板

7、活化分子标志物>2项增高Fbg进行性降低或增高<1.5g/L或>4g/L3P阳性或FDP、D-D增高PT、APTT延长或缩短AT或PC活性降低PLG:Ag<200mg/LⅧ:C<50%ET-1或TM增高基层医院诊断标准1.血象：见破碎红细胞；2.PLT：进行性减少；3.PT、APTT、TT延长，但早期正常或缩短；4.纤维蛋白原含量：<1.5g/L,进行性下降5.3P试验阳性；6.FDP含量↑：>40μg/L；7.D-dimer阳性。谢谢