营养性维生素d缺乏性佝偻病临床医学概论

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1、RicketsofVitaminDdeficiency滨州医学院儿科学教研室朱淑霞维生素D缺乏性佝偻病目的和要求1.掌握本病临床表现和诊断2.掌握本病的治疗和预防3.熟悉本病的病因及病理生理4.了解维生素D的来源和转化5.了解本病的鉴别诊断一、概述定义：VitD↓→Ca、P代谢异常→骨骼生长发育障碍→畸形＜3岁婴幼儿多见，北方高于南方重点防治的“四病”之一日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源皮肤中7-脱氢胆固醇（主要）7-dehydrocholesterol食物中摄取麦角固醇（次要）plantergosterolVitD2麦角骨化醇OriginatesofVitD紫外线照射内

2、源VitD3胆骨化醇内源性外源性1，25（OH）2D3的作用促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾小管对钙磷的重吸收促进骨重吸收、骨样组织成熟和钙盐沉积二、病因Pathogenesis1.储存不足：妊娠、早产、双胎2.日照不足3.生长发育过快，需要量增加4.食物中摄入不足Ca:P围生期VitD不足母乳2：1牛乳1.2：15.疾病：婴儿肝炎综合征，腹泻6.药物影响:抗惊厥药，糖皮质激素三、发病机制Mechanism发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets

3、）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙（一）初期（早期）3月左右神经兴奋性增高：易激惹、易哭、睡眠不安、夜惊、多汗（与季节无关）骨骼X线正常，25-（OH）D3↓，PTH↑，Ca，P正常或↓，AKP正常或↑四、临床表现Clinicalmanifestation枕秃thelossofhairintheoccipitalposition头部枕秃头部（二）激期---骨骼改变1.头部：6月以内前囟增大或闭合延迟颅骨软化：检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉。6月以后方颅、出牙延迟临床表现乒乓球感头部6月以内方颅Squarehe

4、ad方颅头部7～8月马鞍颅（二）激期---骨骼改变2.胸廓：1岁左右肋骨串珠（Rachiticrosary）：骨骺端因骨样组织堆积而膨大，沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起，上至下如串珠样突起，以第7—10肋骨最明显。鸡胸、漏斗胸、肋膈沟（Harrison`sgroove）肋骨串珠（Rachiticrosary）胸廓鸡胸胸廓1岁左右漏斗胸胸廓郝氏沟肋膈沟（Harrison`sgroove）胸廓（二）激期---骨骼改变3.四肢：手镯、脚镯、O形腿、X形腿“O”形腿四肢“X”形腿四肢（二）激期4.脊柱：脊柱后突或侧弯临床表现（二）激期5.其他：肌肉韧带松弛、头颈无力、腹肌张力低→“蛙腹”

5、重症影响脑发育免疫低下临床表现（二）激期X线长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨骺软骨盘增宽﹥2mm；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。25（OH）D3↓，PTH↑，Ca↓，P↓，AKP↑临床表现（三）恢复期临床症状消失，体征减轻或消失。骨骼X线于2-3周后不规则的钙化线，骨骺软骨盘﹤2mm，骨密度逐渐恢复正常。Ca、P、AKP正常，25-（OH）D3上升临床表现（四）后遗症期多见3岁以后，严重佝偻病残留不同程度骨骼畸形血生化正常、X线骨骼干骺端病变消失临床表现五、辅助检查Laboratoryexamination（一）血液：1，25（OH）2D3、25（OH）D3浓

6、度测定。钙、磷、碱性磷酸酶测定（二）X线表现：腕关节正位片①干骺端增宽，临时钙化带消失呈毛刷样、杯口样改变②骨密度减低、骨干弯曲、骨折六、诊断Diagnosis活动期恢复期后遗症初期激期症状体征多汗、夜惊，夜啼，颅骨软化症状加重明显骨骼改变症状减轻基本消失症状消失仅留骨骼畸形血清钙正常或稍降低降低正常正常血清磷降低降低正常正常AKP增高更高缓慢恢复正常正常X线无改变或轻度改变改变明显逐渐恢复正常佝偻病各期诊断诊断Diagnosis血清25（OH）D3水平为最可靠的诊断标准。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”分度轻度：仅轻微的骨骼改变中度:明显的骨骼改变，如颅骨软化、方颅重度：严重的骨骼畸

7、形。七、鉴别诊断Differentialdiagnosis与佝偻病的体征的鉴别：（一）先天性甲状腺功能低下症（二）软骨营养不良（三）脑积水（四）粘多糖病先天性甲状腺功能低下症特殊面容：眼睑浮肿、眼裂小、眼距宽，鼻梁低平、鼻翼肥大，舌大常伸出口外—“伸舌样痴呆”皮肤粗糙、有皱纹，表情呆板。骨软骨营养不良Achondroplasia四肢短、头大、前额突、腰椎前突、臀部后突脑积水Hydrocephalu