川崎病冠状动脉病变的影像学诊断_陈树宝

《川崎病冠状动脉病变的影像学诊断_陈树宝》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、第26卷第21期2011年11月JApplClinPediatr，Vol．26No．21，Nov．2011·1619·DOI:10．3969/j．issn．1003－515X．2011．21．002川崎病冠状动脉病变的影像学诊断陈树宝(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科，上海200127)ImagingDiagnosisofCoronaryArteryLesioninKawasakiDiseaseCHENShu－bao(DepartmentofCardiology，ShanghaiChildren'sM

2、edicalCenterAffiliatedtoShanghaiJiaotongUniversityMedicalCollege，Shanghai200127，China)摘要:川崎病的主要并发症与心血管，特别是冠状动脉系统有关。在未经治疗的川崎病病例中冠状动脉瘤发生率占20%～30%，在经过IVIG及阿司匹林治疗的病例中约占5%。超声心动图已成为川崎病急性期及恢复期诊断及随访评估冠状动脉扩张等心血管并发症的标准诊断技术。急性期冠状动脉病变的超声心动图表现有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及管壁周围回声增强。冠状动脉内径

3、测值与正常值比较对川崎病的诊断与治疗起关键作用。冠状动脉内径的正常范围受年龄、体表面积的影响，并存在地区人群间差异。超声心动图诊断远端冠状动脉病变、冠状动脉狭窄或闭塞病变的敏感性不够高。近年来磁共振血管造影及CT技术迅速发展成为重要的心血管诊断方法。多层CT对川崎病冠状动脉病变诊断效果优于超声心动图及磁共振血管造影。多层CT显像受心率及呼吸影响。选择性冠状动脉造影仍然是显示冠状动脉病变的金标准，但有一定的风险。实用儿科临床杂志，2011，26(21):1619－1623关键词:川崎病;冠状动脉病变;影像诊断中图分

4、类号:R729文献标识码:A文章编号:1003－515X(2011)21－1619－05川崎病是一种全身性血管炎综合征，好发于5岁以直径＜5mm;中型直径5～8mm)及巨大瘤(直径＞下儿童。许多研究发现，在川崎病急性期存在免疫系统8mm)。30%～50%的川崎病病例在发热10d左右可有激活，特别是单核/巨噬细胞的激活在发病过程中起重要轻度广泛的冠状动脉扩张，大部分病例的冠状动脉扩张作用。单核/巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原是暂时的，在起病6～8周消退。部分(20%)病例冠状动后启动细胞内信号传导，产生大量细

5、胞因子引起血管内脉扩张病变进展形成真正的瘤。在未经治疗的川崎病病［1］皮及其他细胞损伤和干扰自身免疫应答反应。血管炎例中冠状动脉瘤发生占20%～30%，在经过IVIG及阿司［2-4］病变主要涉及小-中动脉，特别是冠状动脉。此外病变还涉匹林治疗的病例中约占5%。日本循环学会报道，最及多种脏器(如心肌、心包、心内膜、胆囊、胰管、脑膜、淋巴近IVIG治疗使冠状动脉病变发生率减低，冠状动脉扩张结等)。冠状动脉病变是影响川崎病预后的重要因素。［5］占12．9%，冠状动脉瘤占1．96%，巨大瘤占0．27%。1冠状动脉病变的表

6、现及转归冠状动脉瘤多见于冠状动脉主干及左冠状动脉前降支川崎病冠状动脉病变的特点是明显的水肿及CD8+T(LAD)，左迴旋支(LCX)较少，孤立的远端冠状动脉瘤罕淋巴细胞、巨噬细胞浸润，不伴类纤维蛋白样坏死，很少见。冠状动脉瘤的转归，在发病2a内消退的占40%～多核细胞浸润。血管壁渗透性增高与血管内皮细胞生长60%，发生局限性狭窄的占10%以下，闭塞伴侧支血管形因子增多有关。最早病理变化为内膜下单核/巨噬细胞成占10%以下，闭塞占1%以下，仍然保持冠状动脉瘤占［4］积聚，炎性浸润从外膜及腔壁向中层发展。分泌IgA浆

7、40%～60%，发生破裂的非常少见。冠状动脉巨大瘤细胞及嗜酸性粒细胞也见于炎症过程。继而中层水肿变的预后差。最近的随访研究报道，1%～3%曾伴冠状动性，并伴内弹力层及平滑肌细胞破坏，导致血管壁变软，脉瘤的病例在冠状动脉造影中发现新的冠状动脉瘤或冠［6］在血管腔内压力影响下血管扩张，甚至形成瘤状。血管状动脉扩大，所有新的冠状动脉瘤均伴冠状动脉狭窄。瘤内血流滞缓，促使血栓形成。血栓可闭塞血管，或沿血检测发现新的病变年龄为1．90～19．23岁(中位数11．40管壁形成而使管腔变狭。在恢复期，冠状动脉瘤可能缩岁)。小，

8、甚至消退。在恢复过程中，存在持续的血管生长因子2影像学诊断表达，内膜增生及血管新生等血管重构。经过愈合后的2．1超声心动图川崎病的主要并发症与心血管，特别冠状动脉壁仍然存在不同程度增厚，管壁僵硬度增加及是与冠状动脉系统有关。因此，心脏影像学检查是所有［1-2］内皮功能减低。疑似川崎病患儿重要的评估和检查内容。1977年首次报冠状动脉病变包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤(小型道