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时间:2019-07-17
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1、瘫痪上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪不自主运动共济失调运动系统的组成1、锥体系统(上运动神经元)------上运动神经元瘫痪2、周围神经(下运动神经元)------下运动神经元瘫痪3、锥体外系------------------------------不自主运动4、小脑系统------------------------------共济失调一、瘫痪(一)解剖学基础----运动的传导通路1、皮质脑干束中央前回(I)→皮质脑干束→内囊膝部→颅神经核平面交叉X→对侧颅神经运动核(II)→颅神经→效应器2、皮质
2、脊髓束中央前回(I)→皮质脊髓束→内囊后肢的前2/3→延髓的锥体交叉X→前角细胞(II)→脊神经运动根→神经丛/干→效应器皮质脊髓束皮质脑干束(二)上下神经元瘫痪的临床特点1、下运动神经元瘫痪(弛缓性瘫)部位:脊髓的前角细胞和脑干的脑神经运动核及其发出的神经轴突。临床特点:肌张力降低,腱反射减弱或消失,病理反射阴性,肌肉萎缩,累及个别肌群2、上运动神经元瘫痪(痉挛性瘫)定位:中央前回锥体细胞及其轴突形成的皮质脊髓束和皮质脑干束(锥体束)临床特点:肌张力增高(折刀样),腱反射亢进,病理反射阳性,无肌束颤动
3、,无肌萎缩,可出现废用性萎缩3、上、下运动神经元瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫驰缓性瘫瘫痪的分布肌张力反射病理反射肌萎缩皮肤营养障碍肌束颤动肌电图肌肉活检范围广,偏瘫单瘫和截瘫增高,呈痉挛性瘫腱反射亢进阳性无,可有轻度的废用性萎缩多数无障碍无神经传导速度正常,无失神经电位正常范围局限,以肌群为主减低,驰缓性瘫腱反射减弱或消失阴性显著,且早期出现常有可有神经传导速度异常,有失神经电位失神经性改变(三)下运动神经元瘫痪(弛缓性)定位诊断1、周围神经:瘫痪分布与周围神经的支配一致伴有相应区域的感觉障碍,如面神经
4、炎、挠神经麻痹。2、神经丛:一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。3、前根:节段性分布的驰缓性瘫痪,常合并后根损伤,出现根性痛和感觉障碍。4、脊髓前角细胞:节段性分布的瘫痪,常伴肌束颤动、肌纤维颤动,无感觉障碍(四)上运动神经元瘫痪(痉挛性)定位诊断1、皮质:破坏性病变:单瘫刺激性病变:局限性癫痫Jackson癫痫:抽搐按运动代表区的排列顺序进行扩散2、放射冠区:近皮层:单瘫近深部:偏瘫(不均等性)3、内囊:三偏。4、脑干:交叉性瘫:病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束
5、和/或皮质脑干束,表现为病灶同侧脑神经瘫,对侧肢体及病变水平以下脑神经上运动神经元性瘫。(1)Weber综合征:同侧动眼神经瘫,对侧中枢性面舌瘫及肢体上运动神经元瘫。(大脑脚病变)(2)Millard-Gubler综合征:同侧面神经、外展神经瘫,对侧中枢性舌瘫及肢体上运动神经元瘫。(桥脑基底部外侧病变)(3)Fovile综合征:同侧外展神经瘫,对侧肢体上运动神经元瘫,双眼凝视偏瘫侧。(桥脑基底部内侧病变)(4)Jackson综合征:病灶侧周围性舌下神经瘫,对侧偏瘫。(延髓前部橄榄体内侧病变)5、脊髓:(
6、1)脊髓半切损害:病变同侧损伤平面以下痉挛性瘫及深感觉障碍,病变对侧损伤平面以下痛温觉障碍。(2)脊髓横贯性损害:损伤平面以下肢体上运动神经元性瘫,完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变部位不同,有不同的临床表现。颈膨大以上:四肢中枢性瘫痪颈膨大:双上肢中枢性瘫痪,双下肢周围性瘫痪胸髓:双下肢中枢性瘫痪腰膨大:双下肢周围性瘫痪(五)面肌瘫痪1、解剖学基础1)运动:面神经核→内听道→面神经管→茎乳孔→表情肌(核上部受双侧支配;核下部受对侧支配)2)感觉(味觉):舌前2/3味觉→鼓索神经→面神经管→膝状神经节
7、→内听道→孤束核→丘脑→中央后回3)副交感:上涎核→内听道→面神经管→鼓索神经→颌下神经节→舌下腺、颌下腺上涎核→内听道→岩浅大神经→蝶腭神经节→泪腺2、临床表现与定位周围性面瘫(患面全瘫)1)茎乳孔以下:患面全瘫2)鼓索支以上:1)+舌前2/3味觉障碍及唾液分泌障碍3)镫骨肌支以上:2)+听觉过敏4)膝状神经节:3)+外耳道疱疹,即Hunt综合征5)桥脑病变:交叉瘫中枢性面瘫病灶对侧的下面部瘫,常伴病灶对侧偏瘫(六)延髓麻痹1、解剖学基础2、临床表现与定位真性球麻痹(4症状,3体征)鼻音、声嘶、咳呛
8、、吞咽困难咽反射消失、患侧软腭上提力弱、腭垂健侧假性球麻痹(双侧皮质脑干束受损)吞咽困难咽反射存在下颌反射亢进强哭、强笑二、不自主运动(一)概述指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动。表现形式多样。共同点:情绪激动时加重,睡眠时停止。与锥体外系病变有关。(二)解剖及生理学基础锥体外系组成:基底节:尾状核、豆状核(壳核+苍白球)新纹状体+旧纹状体脚注核:红核、黑质、丘脑底核和网状结构新纹状体病变时出现肌张力降低,运动过多
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