原发纵隔大B细胞淋巴瘤的诊断和治疗

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1、2015/5/14原发纵隔大B细胞淋巴瘤的诊断和治疗徐卫南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科2015-05-16南京主要内容PMBCL的发病情况PMBCL的诊断和鉴别诊断PMBCL的治疗方法–前利妥昔单抗时代，更强的化疗方案联合放疗是主要治疗手段–利妥昔单抗时代，放疗和自体干细胞移植是否还必须？–PET-CT疗效评估12015/5/14PMBCL的发病情况原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)上世纪80年代被人们认识，2008年WHO将其归为DLBCL的一个独立亚型PMBCL占所有NHL的2-4%，占所有DLBCL的6-13%PMBCL较常发生于年轻女性

2、，男女发病比例为1：22008年WHODLBCL分类林桐榆等主编.恶性淋巴瘤诊断治疗学.人民卫生出版社2013年10月第一版.主要内容PMBCL的发病情况PMBCL的诊断和鉴别诊断PMBCL的治疗方法–前利妥昔单抗时代，更强的化疗方案联合放疗是主要治疗手段–利妥昔单抗时代，放疗和自体干细胞移植是否还必须？–PET-CT疗效评估22015/5/14PMBCL具有独特的分子生物学特征DunleavyK,etal.Oncology(WillistonPark)2014;28(4):326-334.9p+DunleavyK,etal.Oncology(WillistonPa

3、rk)2014;28(4):326-334.32015/5/14PMBCL的分子生物学特征更多地与NScHL基因表达有重叠，具有相同的关键信号转导通路，即JAK-STAT通路和NF-kB通路RosenwaldA,etal.JExpMed2003;198(6):851-862.PMBCL的临床表现PMBCL的临床特点为快速生长的前纵隔大肿块（常>10cm)，并且在局部产生压迫作用，出现呼吸困难、咳嗽、吞咽困难、上腔静脉阻塞50%的患者有症状并且有上腔静脉综合征，颈部静脉扩张，面部水肿，结膜肿胀的迹象，并且偶尔手臂水肿80%患者诊断时为I-II期，侵犯肺、胸膜、胸壁、心

4、包特征PMBCLDLBCLcHLMGZL女性/男性比例2:11:11:11:2中位年龄35552835I-II分期70-80%30%55%70-80%纵膈全部20%80%全部结外部位不常见常见不常见不常见骨髓2%10-15%3%3%LDH升高70-80%50%罕见70-80%B症状<20%50%40%40%包块70-80%10-15%50%70-80%JohnsonP,etal.PrimaryMediastinalLargeB-CellLymphoma.In:DreylingM,WilliamsME,editors.RareLymphomas.2014.42015/5/1

5、4PMBCL的诊断PMBCL的诊断需依据组织病理学，免疫表型，遗传学和临床特征组织病理学：肿瘤细胞为中等到大细胞，胞质丰富，核仁明显，核分裂象多见。期间的纤维成分分割和挤压肿瘤细胞，使其成团块或变形，核仁可变得不明显，甚至出现类似R-S细胞的形态免疫表型特点：–膜表面和细胞质免疫球蛋白表达缺失–CD19,CD20,CD22,CD79a阳性–CD30普遍表达(~80%)，但为弱阳性–MUM1，BCL2，CD23，BCL6常阳性–CD10很少表达–转录因子PAX5、BOB.1、OCT2、PU.1表达JohnsonP,etal.PrimaryMediastinalLarg

6、eB-CellLymphoma.In:DreylingM,WilliamsME,editors.RareLymphomas.2014.SteidlC,etal.Blood2011;118(10):2659-2669.52015/5/14PMBCL的鉴别诊断鉴别诊断主要包括经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)，纵隔灰区淋巴(MGZL)等DLBCL亚型特征PMBCLDLBCLcHLMGZL多形态大细胞腔隙HodgkinsReed-大细胞；透明细胞腔隙HodgkinsReed-形态学大细胞Stenberg细胞无炎症Stenberg细胞炎性多形态浸润少有炎性浸润硬化70-100%无10

7、0%焦纤维环CD45阳性阳性阴性阳性罕见CD30弱阳性(70-80%)阳性阳性(未分化变异)CD15阴性阴性阳性阳性CD20阳性阳性阴性阳性CD79a阳性阳性通常阴性阳性PAX-5阳性阳性弱阳性经常阳性免疫球蛋白阴性阳性阴性阴性BOB-1阳性阳性阴性经常阳性OCT-2阳性阳性阴性经常阳性MAL表达60-70%<10%<30%30-40%JohnsonP,etal.PrimaryMediastinalLargeB-CellLymphoma.In:DreylingM,WilliamsME,editors.RareLymphomas