原发纵隔大b细胞淋巴瘤6例报道

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1、原发纵隔大B细胞淋巴瘤6例报道作者：王坤宇，童向东，曲家骐，高华，王雪峰【关键词】原发纵隔大B细胞淋巴瘤；手术；化疗　　原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PrimarymediastinallargeBcelllymphoma，PMBL）少见，约占所有侵袭性淋巴瘤的5%［1］。为探讨PMBL的临床特点、诊断及治疗，现对我院胸外科1996年7月30日至2005年9月30日收治的6例PMBL患者的临床资料进行回顾分析，现报道如下。　　1资料与方法　　1.1临床资料本组患者男性4例，女性2例，年龄21岁～58岁，平均年龄41岁。术前均有胸部不适，体征无特异性提示，术前均行胸部X线及CT检查，纤维支

2、气管镜及胃镜检查不常规采用，术前均无病理组织学诊断，按DeVita［2］分期标准均为Ⅱ期，见表1。　　1.2治疗方法　　1.2.1手术72例采用VATS活检术，2例采用纵劈胸骨、右前纵膈肿瘤切除术，1例采用VATS辅助开胸，术中见肿瘤侵及右肺上叶，转为后外侧切口后行右肺上叶切除、右纵隔肿瘤切除术。1例患者术前出现明显的进食梗噎症状，术前检查胃镜下见食管距门齿18cm～40cm后壁见一巨大黏膜下隆起，术前诊断考虑为食管巨大肿物，肿物起始于食管胸廓入口处，长约20cm，术中所见肿物位于食管肌层上至胸膜顶，下至食管裂孔，采用三切口中段食管次全切除、食管胃颈部吻合术，手术后经病理证实为PMB

3、L。　　1.2.2化疗术后分别实施了采用CHOP方案（环磷酰胺,羟柔红霉素/阿霉素、长春新碱和强的松）、MACOPB方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、甲氨喋呤、博来霉素、强的松）和CM方案（米托蒽醌、环磷酰胺），1例行术后局部放疗。　　表16例PMBL患者临床资料（略）　　注：*为术前检查，＞500U为异常，**为胸腔镜手术。　　2结果7　　术后大体病理见肿块表面呈灰白色，粗糙，切面呈灰白色或灰红色，质软，包膜不完整，与周围组织界限不清。HE染色光镜下见以弥漫增生的瘤细胞及细胞间不同程度的纤维化为特征。瘤细胞间不同程度的纤维化可以表现为较粗的胶原纤维束将肿瘤分隔成较大的结节状，瘤细

4、胞体积较大，细胞浆丰富，常透明或淡染，可见核分裂像。免疫组化结果见表2，LCA为T、B淋巴细胞表达，用于鉴别淋巴瘤和未分化小细胞癌。EMA为标记上皮细胞，用于鉴别癌和淋巴瘤。CD30有时表达，但通常很弱或不均匀，这与在霍奇金病和间变大细胞淋巴瘤中强烈、一致的表达相反。CD3表达于所有成熟T细胞表面。CD15在成熟粒细胞和RS细胞中为强阳性。6例患者无手术并发症发生，平均住院日12d，平均拔出胸腔引流管时间为3.8d，化疗未见药物反应。术后随访7个月～117个月，目前6例患者均生存，分别为117个月（1996年8月至2006年4月）、52个月（2002年1月至2006年4月）、43个

5、月（2003年10月至2006年4月）、20个月（2004年11月至2006年4月）、8个月（2005年8月至2006年4月）、7个月（2005年9月至2006年4月），无一例死亡，无复发或转移。　　表26例PMBL患者免疫组化结果（略）　　注：数字为按入院时间的患者编号，空格为未做相应化验。　　3讨论　　1980年Lichtenstein［3］首次报道了PMBL，后开始逐渐认识其具有独特的临床和病理学特点，1994年欧亚淋巴瘤分类［4］及1999年WHO分类［5］将其定为弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselarge7Bcelllymphomas，DLBCL）的一个亚型，但由于病

6、例少，缺乏典型的临床特征，其诊断和适宜的治疗方法选择比较困难，对外科手术在其治疗上的作用缺乏认识。PMBL好发年龄为30岁～40岁，男女比例为1∶2，患者常有因纵隔内迅速肿大的肿物致纵隔结构（气管、腔静脉等）受压所引起的症状就诊，这方面较霍奇金病比例高且更严重，临床表现为呼吸困难、咳嗽、女性双侧乳房水肿、声音嘶哑、膈神经麻痹等，可侵及肺、胸膜、心包、骨髓，纵隔外结构受侵袭并不常见，但影像学上与其他纵隔肿瘤无特异性区别。根据DeVita分期标准：Ⅰ期：局限性淋巴结和结外疾病；Ⅱ期：2个或更多淋巴结或局限性结外部位加引流淋巴结（除外下列情况：Karnofsky评分＜70分；AnnArbo

7、r分期中有B类症状者；肿块＞10cm；血清LDH＞500U；3个或更多疾病部位）；Ⅲ期：Ⅱ期加任何极差的预后表现。孤立的恶性纵隔肿瘤,单凭临床表现及Ｘ线影像学特点很难区分,PMBL的术前诊断相对困难，组织病理学为PMBL的诊断的金标准。标本获取则依靠组织活检（包括细针穿刺、组织芯活检）和手术切除。其病理学特点主要为，大体病理：大多位于胸腺位置，肿块表面呈灰白色，粗糙，包膜不完整，与周围组织界限不清；组织细胞学：形态学改变以弥漫增生的瘤细胞及细胞间不同程度的