巨幼细胞性贫血1

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1、2013.05.10商洛市中心医院巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia）1概念：营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。巨幼细胞性贫血2一、叶酸、B12的代谢：巨幼细胞性贫血3二、病因：1、摄入量不足：孕母VitB12摄入量不足，新生儿贮存量少；长期母乳，尤其素食的母乳；年长儿极度偏食，仅吃素食。叶酸缺乏：2、吸收障碍：VitB12和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响吸收和利用。3、需要量增加

2、：4、药物的影响广谱抗生素抗叶酸制剂缺铁性贫血4三、发病机制：2、发病机制：缺铁性贫血叶酸四氢叶酸VitB12催化VitB12↓叶酸↓四氢叶酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖时间↑Hb合成不受影响RBC核发育落后于细胞浆RBC体积变大易破坏贫血5缺铁性贫血甲基丙二酸，参与三羧酸循环，神经髓鞘脂蛋白形成有关，堆积神经精神症状。TB、感染。6四、临床表现：1、一般表现:以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。2、贫血表现:睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大。3、消化

3、系统症状:厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。4、精神神经症状:VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）:震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。缺铁性贫血7四、临床表现：4、精神神经症状:VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）:震颤、无意识运动、抽搐

4、、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。缺铁性贫血8五、实验室检查：1、血象：大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。严重时白细胞、血小板会全血细胞少。缺铁性贫血9五、实验室检查：2、骨髓象：增生性贫血。幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老”。粒系、巨核系巨幼变。缺铁性贫血10五、实验室检查：3、叶酸、B12的测定：VitB12<74pmol/L叶酸<6.81nmol/L缺铁性贫血11六

5、、诊断与鉴别诊断：1、诊断要点：①、病因、典型症状。②、大细胞性贫血。③、骨髓红系增生、巨幼变。④、叶酸、B12的测定⑤、叶酸、B12治疗有效。缺铁性贫血12六、诊断与鉴别诊断：2、鉴别诊断：巨幼变细胞:白血病、MDS全血细胞减少：叶酸、B12的测定缺铁性贫血13七、治疗原则：1、纠正病因：2、特效治疗：补充叶酸、B12：口服：叶酸5-10mg3次/d肌注VitB12100ug/次500ug2-3次/w数周2-4天症状好转，网状红↑，7d高峰→（4-6W）Hb↑。缺铁性贫血14讲课结束，谢谢大家。缺铁

6、性贫血15