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1、第二节巨幼细胞性贫血定义巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia)是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一组贫血，主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。特点呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞系列，并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列，甚至某些增殖性体细胞。病因１、VitB12缺乏（1）内因子缺乏：恶性贫血、胃全或大部切除（2）肠黏膜吸收功能障碍（3）寄生虫或细菌夺取维生素B12（4）药物诱发:对氨基水杨酸钠、新霉素、秋水仙碱、奥美拉唑，苯妥英（5）其他原因2、叶酸缺乏（1）摄入不足（2）
2、需要量增加（3）吸收不良（4）丢失过多：透析（5）药物的影响：甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、甲氧苄啶、苯妥英钠、异烟肼等。发病机制维生素B12缺乏引起神经系统症状机制：L-甲基丙二酰辅酶A琥珀酰辅酶A脱氧腺核苷钴胺临床表现血液学表现贫血貌，可有黄疸.消化道症状常有舌炎（镜面舌）、消化不良、腹胀、腹泄或食欲不振等消化道症状.神经系统症状半数以上患者有神经、精神症状，如手足麻木，体位感觉障碍，运动失调，精神抑郁等。临床分型营养性巨幼细胞性贫血叶酸缺乏引起恶性贫血由原因不明的胃黏膜萎缩引起内因子缺乏,导致维生素B12缺乏引起药物性巨幼细胞性贫血药物影响叶酸的吸收或代谢引起实验室检查血
3、象大细胞正色素性贫血(MCV＞100fl,MCH>32pg,MCHC可正常)中性粒细胞分叶过多,5叶者＞5%或有6叶者出现。重症病例可出现全血细胞减少骨髓象增生明显活跃。粒、红比值明显减低。红系明显增生，幼红细胞百分比常＞0.40，以早及中幼红细胞为主。出现各阶段巨幼红细胞，巨幼红细胞与相应阶段的正常幼红细胞相比，胞体及胞核均增大，核染色质纤细、疏松，着色浅淡。胞浆量丰富，呈核浆发育不平衡，细胞核的发育落后于胞浆。粒细胞系相对减少，可见各阶段巨粒细胞，以晚幼粒、杆状核细胞最多见，其特点是胞体增大，胞核肿胀，核染色质疏松。成熟粒细胞有核分叶过多现象。巨核细胞数目大致正常
4、，但亦可见巨型变，部分巨核细胞核呈分叶状。生化检查叶酸和维生素B12水平测定:血清叶酸<6.81nmol/L,红细胞叶酸<227nmol/L,血清维生素B12<74pmol/L即可诊断为叶酸和维生素B12缺乏.脱氧尿嘧啶核苷抑制试验:判断是叶酸缺乏或维生素B12缺乏.铁代谢：如不伴有缺铁，多数患者血清铁升高，骨髓内外铁正常或轻度增多。胆红素代谢：因无效造血，胆红素可轻度升高，尿胆原排出增多。红细胞酶类：大多数患者的血清乳酸脱氢酶活性升高，其他红细胞酶如苹果酸脱氢酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和α-羟丁酸脱氢酶活性亦升高。治疗原则一般原则查明病因并采取相应的治疗措施,去除病
5、因.药物治疗原则在骨髓检查结果未明确前不应给予叶酸或维生素B12治疗,以免影响诊断,巨型变可消失.应区别叶酸和维生素B12何种缺乏,以便于有针对性的合理用药.当叶酸和维生素B12同时应用时,应注意叶酸的使用可更多消耗维生素B12而加重神经病变损伤,使神经症状表现更为严重.治疗药物的选用叶酸治疗叶酸缺乏者,口服叶酸5~10mg/次,3次/d,纠正后不需维持治疗,一般1~2个月.胃肠道疾病,药物抑制二氢叶酸还原酶,肝脏疾病影响叶酸利用,应选用亚叶酸钙,直接进入组织参与传递“一碳单位”，肌内注射3~9mg/次,1次/d.经10~15d成功治疗可减至3mg/d,至贫血纠正.维
6、生素B12治疗维生素B12缺乏,可肌内注射维生素B12,100µg/次,1次/d,2周后改为隔日1次,渐次延长间歇期达每月1次直至贫血纠正.胃全切除或恶性贫血者,需终生维持治疗,每月注射100µg.维生素B12一般不宜采用口服制剂,如口服,用量需较大.试验性治疗不能明确缺乏叶酸还是维生素B12时，可用生理剂量的叶酸：口服5~10mg/d，或用维生素B12肌内注射0.1mg/d,用10d,根据血象改善情况判断为何种物质缺乏.恢复过程中可有相对性缺铁,应及时补充铁剂.及时补充钾盐.治疗药物的相互作用单纯维生素B12缺乏特别是恶性贫血时,不能单用叶酸治疗.维生素C可促进叶酸
7、吸收.抗叶酸、抗癫痫及口服避孕药等可影响叶酸的吸收和利用。如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶及甲氧苄啶。维生素B12不宜与维生素B、C或K等溶液混合给药。谢谢！
