小児神経疾患の病态

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1、小児神経疾患の病態及び　　庚復（リハ）鳥取県立総合療育中心北原　　佶Brucege1正常範囲①②③④⑤年　　　　　齢①精神遅滞・脳性麻痺②頭部外傷・脳血管障害③先天性代謝異常症・筋ジストロフィー症④多発性硬化症・ミトコンドリヤ病⑤難治性てんかん小児神経疾患の自然経過機能2正常発達年　　　齢「ゆっくり発達する疾患」の診断ー自然経過とリハビリテ－ションー機能3正常発達年　　　　　齢「機能がゆっくり低下する疾患」の診断ー自然経過とリハビリテ－ションー機能4正確な診断機能障害の特徴の把握疾病の自然経過を予測治療・介入方針の決定治癒・正常化機能回復の促進・発達の促進

2、機能の維持機能退行の遅延ターミナルケアグリーフケア5目標選択の視点と限界医学的：正常・治癒。限界がある発達的：暦年齢相当の課題達成リハビリテーション的：生活の充実（QOL的）：満足・幸せ。主観的より進んだ年齢の課題へ限定された課題の達成活動は汎化しない。期限は限定活動の汎化。無期限の訓練6苦手な面（機能障害）の改善⇒諦めない長期戦で時間をゆっくりかけてあせらず、急がず、確実に成長のペースに合わせて個別教育プログラム（IEP）個別療育プログラムケアマネジメント発達障害への取り組み行動の広がり、生活の充実得意な面の強化・拡大7発達評価（遠城寺式・乳幼児分析的発

3、達表）検査時年齢●■移動運動●■手の運動●■基本的習慣●■対人関係●■発語●■言語理解●■１歳　　　　　　　　　２歳　　　　　　　　　３歳　　　　　　　　　　４歳暦年齢　０歳脳性麻痺（痙性両麻痺）の発達経過移動運動領域　：　発達の遅れ→最も変化が少ない領域8運動障害重度化への過程脳性麻痺の感覚障害感覚障害異常な感覚経験異常な感覚経験正常と異なる運動習慣運動障害の重度化運動障害の重度化脳損傷脳損傷運動機能の制約運動機能の制約運動発達の偏向筋・骨格系の変形一次障害一次障害二次障害運動の不成功親子相互関係の不良(過保護・過大な要求)親子関係のひずみ運動への無関心

4、9リハにおける五者の役割学者　　　　研究する、工夫する、新しい試み医者　　　　悪いところを治す易者　　　　先のことを読む、将来を予測する役者　　　　筋書きを演ずる技がある芸者　　　　人の歓心を引き付ける良いところを見つけ、持ち上げる10人の発達とは、遺伝的制約のある個体と環境との継時的な相互交渉を通して、様々な機能や構造が分化、多様化し、さらに統合されて、個体としてより有能な存在になっていくことである。「より有能な存在」とは、環境下において自らの欲求や与えられた課題を素早く、確実に達成できることである。かつ達成するための方法を豊富に有していることである。「

5、課題遂行能力の向上」と「環境への適応能力の拡大」11①状態像の把握確定診断ではない→状態の病態を説明できない→予後予測はできない確定診断のための手掛かりを与えてくれる②発達の全体像を提示最も発達している領域、遅れている領域③発達経過を全体像として見られる発達評価→発達評価表の活用12発達評価（遠城寺式・乳幼児分析的発達表）検査時年齢●■移動運動●■手の運動●■基本的習慣●■対人関係●■発語●■言語理解●■１歳　　　　　　　　　２歳　　　　　　　　　３歳　　　　　　　　　　４歳暦年齢　０歳脳性麻痺（痙性両麻痺）の発達経過移動運動領域　：　発達の遅れ→最も変化

6、が少ない領域13発達評価（遠城寺式・乳幼児分析的発達表）検査時年齢●■移動運動●■手の運動●■基本的習慣●■対人関係●■発語●■言語理解●■１歳　　　　　　　　　２歳　　　　　　　　　３歳　　　　　　　　　　４歳暦年齢　０歳脳性麻痺（アテトーゼ型）の発達経過14発達評価（遠城寺式・乳幼児分析的発達表）検査時年齢●▲■移動運動●▲■手の運動●▲■基本的習慣●▲■対人関係●▲■発語●▲■言語理解●▲■１歳　　　　　　　　　２歳　　　　　　　　　３歳　　　　　　　　　　４歳ダウン症の発達経過15正常範囲年　　　　　齢①精神遅滞・脳性麻痺②先天性代謝異常症・筋ジス

7、トロフィー症退行性疾患の鑑別機能①②●16運動発達の解釈発達学月齢・年齢を指標運動発達の里程標神経学神経生理学反射・反応、筋緊張、感覚・知覚運動学力学と解剖学重心・支持基底面との関係関節の組み合わせ心理学意欲・自信との関係17姿勢・運動の測定法モトメトリーmotometry測定は簡易で安価。運動全体をみれる。課題の可否：重力に抗して体を挙上、何秒で走る等モトスコピーmotoscopy動き方の測定。測定には熟練を要す。治療・訓練への手掛かりが得られる例：ワンパターンの動き、硬い動き、少ない自発運動徒手体操・フィギュアスケートの採点法等モトグラフィーmotog

8、raphy分析的測定。運動の個々の要素の測定。高価な機器を要す。運