中枢神経病変有小児血液疾患

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1、中枢神経病変を有する小児血液疾患1腫瘍性疾患leukemiaLangerhanscellhistiocytosis2非腫瘍性疾患hemophilia、vonWillebranddiseaseprogressivemultifocalleukoencephalopathyhemophagocyticsyndrome薬剤性疾患白血病1原疾患の中枢神経浸潤duraand/orleptomeningealdissemination骨髄浸潤　腫瘤形成2治療に伴う病変disseminatingnecrotizingleukoenc

2、ephalopathywhitematterlesionmineralizingmicroangiopathy白血病の中枢神経病変duraand/orleptomeningealdissemination白血病の画像での検出率はあまり良くなく、髓液　　の細胞診陽性の白血病、悪性リンパ腫の約6％し　　か検出できないとの報告もある。　　画像所見：異常な硬膜のびまん性肥厚(造影前)、　　結節性のくも膜の造影や硬膜、脳槽、軟膜の異常　　な造影（MRIが有用）骨髄浸潤　　頭蓋骨などの骨髄に浸潤が認められることがあ　　る。T１強調

3、像で低信号、T２強調像で等信号　　～やや高信号を呈する。腫瘤形成granulocyticsarcomaが有名。　　他のALLなどでも形成することがある。　　脳実質内はまれで、眼窩や副鼻腔などに生じる　　ことが多い。白血病に伴う中枢神経系の合併症出血静脈洞血栓：静脈性梗塞を起こす梗塞感染：副鼻腔炎、脳内感染duraandleptomeningealdisseminationT1WICET1WIGranulocyticsarcoma(Chloroma)AMLやCMLに伴って生じる腫瘤。AMLの2.5％～8％　に見られ、AM

4、Lに伴う例がCMLの約5倍多い。全身のどこにでも生じるが、中枢神経系では眼窩、　副鼻腔に多い。t(8,21)（8、21の転座）を伴うことがある。画像所見　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　CT：筋肉や脳実質と比べ、等～軽度高濃度を示し、均一に造影される。MRI：T１強調像では灰白質や筋肉と、T２強調像　では白質や筋肉と等信号を呈し、均一に造影される。)Granulocyticsarcoma(Chloroma)CTCECTGranulocyticsarcoma(Chloroma)T1WICET1WIT2WI腫瘤を形成

5、した白血病（ALL）T1WICET1WIT2WI治療(放射線治療、化学療法)に伴う変化acute(radiation)injury(1～6週）　　　　　　　　MRIでT１、T２延長病変、transientvasogenicedema、自然消失earlydelayedinjury(3週～数カ月）　　　　　　　　　原因不明（transientformofdemyelinationorleukomalasia?）、一過性びまん性のT２延長　　　病変latedelayedinjury(数カ月～数年）infarction、nec

6、rosis(T1、T２延長）。脱髄を伴　　うびまん性のT２延長病変（小児に多い）、　　　不可逆性（側脳室前角、後角周囲から始まり、　　辺縁に広がる）Disseminatingnecrotizingleukoencephalopathy定義：methotrexateやcytosinearabinosideを大量に　　　　　静注や髄注した際に生じる病変のうち重篤　　　　な神経症状を呈したり、死に至るものを指す　　　場合が多い。放射線治療は施行されている場　　　合もいない場合もある。多くの場合はより軽　　　度なleukoen

7、cephalopathyである。画像所見　　　　　　　　　　　　　　　　　　　CT：側脳室周囲や半卵円中心の白質の低濃　　　　　度域。石灰化が認められることもある。MRI:側脳室前角や後角周囲白質を中心とした　T２延長病変()T1WICET1WIT2WI白血病治療に伴う二次性脳腫瘍白血病治療に伴う二次性脳腫瘍の発生はまれ。原因として免疫監視機構の欠損や遺伝的要因が推察されている。glioma、ependymoma、lymphoma、meningiomaなどが認められる。gliomaではhighgradegliomaが多

8、いとされる。また、悪性度が高いほど治療から発症までの期間が短い。白血病治療に伴う二次性脳腫瘍(glioblastoma症例、治療後5年）CTT1WIT2WICET1WI神戸大学　副島俊典先生の御好意による症例LangerhanscellhistiocytosisLangerhanscellhistiocyteの増殖による全身疾患で