原发性甲状旁腺功能亢进邢小平

《原发性甲状旁腺功能亢进邢小平》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、原发性甲状旁腺功能亢进北京协和医院内分泌科邢小平甲旁亢分类原发性继发性三发性假性原发性甲旁亢的流行病学欧美多见，发生率1：1000女性多见，约为男性的2~3倍发病年龄偏大，平均50岁左右甲状旁腺解剖甲状旁腺分上下两对，4个腺体；偶为3~8个。上甲状旁腺：由第四对鳃囊发育而来。在甲状腺上极背侧附近。下甲状旁腺：由第三对腮囊随胸腺下降而形成，位置分布较广，多数位于甲状腺下极前或侧后表面。病理腺瘤：占78~90%，多数为单个，少数为2个以上。增生：占15~20%，通常4个腺体都增生肥大。腺癌：占0.5~3%，

2、比腺瘤体积大。原发性甲旁亢病理生理甲状旁腺分泌PTH过多：骨：加速骨吸收、破坏，骨钙释放增加骨吸收指标血TRAP、ICTP，尿HOP、Pyd、NTX升高骨形成指标血ALP、BGP、PICP升高肾：增加肾小管对钙的重吸收抑制近端肾小管对磷的重吸收激活肾的1α羟化酶，使1α,25-双羟维生素D增多肠：间接通过1α,25-双羟维生素D的作用，促肠钙磷吸收病理生理PTH分泌过多骨钙溶解释放入血肾小管及肠吸收钙增加肾小管回吸收磷减少血钙↑尿钙↑血磷↓尿磷↑尿路结石肾钙化肾功能损害甲旁亢的临床表现无症状：随着血钙筛

3、选的应用，发现50%患者无症状，仅有生化异常。有症状：三组症状均发展缓慢高血钙症状骨骼病变泌尿系症状无症状甲旁亢西方国家的比率：70~80%(1970s钙筛查）巴西进行钙筛查16年，目前比率达35%香港钙筛查后比率无明显变化临床表现高血钙症状一、中枢神经系统：淡漠消沉性格改变记忆力减退或烦躁多虑失眠情绪不稳突然衰老偶有严重精神病更甚者昏迷神经肌肉症状：易疲劳四肢肌肉软弱近端肌肉尤甚重者肌肉萎缩可有肌电图异常术后均可恢复临床表现高血钙症状二、胃肠道系统：胃肠道平滑肌张力降低蠕动缓慢因而纳差腹胀腹痛反酸便秘

4、重者恶心呕吐10~24%病人有溃疡病：高血钙→刺激胃泌素分泌→胃酸增加5~10%病人有急性或慢性胰腺炎发作：钙沉着激活胰蛋白酶原或胰蛋白酶临床表现骨骼病变全身或局部的骨关节疼痛伴明显压痛活动受限典型病变是广泛脱钙纤维性囊性骨炎囊肿形成病理性骨折骨畸形如胸廓塌陷变窄椎体变形骨盆畸形四肢弯曲身材变矮棕色瘤—较大囊肿常有陈旧出血而呈棕色国内报道的病例80%以骨骼病变为主或与泌尿系结石同时存在临床表现泌尿系症状烦渴多饮多尿肾绞痛血尿易泌尿系感染反复单侧或双侧肾结石可出现肾钙化晚期肾功能不全原发性甲旁亢肾结石的发

5、生：国外20%国内41~49%肾结石由原发性甲旁亢所致：国外2~10%国内2.5%临床表现甲旁亢危象也称高钙危象：病人血钙大于3.5~4.0mmol/l同时有不同程度的胃肠系、泌尿系、心血管系和中枢神经系统症状体征，严重者昏迷、心跳骤停死亡。一旦发现必须紧急对症处理！临床表现体征颈部可触及肿物者约10~30%骨骼压痛局部隆起畸形身材缩短等钙沉着于角膜约25%心动过速或过缓心律失常Q-T间期缩短可有血压增高骨X线检查（一）普遍性骨质脱钙骨质稀疏头颅相：毛玻璃样或颗粒状少数见局限性透亮区双手相：指骨有骨膜下

6、吸收皮质外缘呈花边样改变以中指桡侧更为明显和常见骨盆相：耻骨联合和骶髂关节的两端可有软骨下骨吸收纤维性囊性骨炎在骨局部形成大小不等的透亮区长骨骨干多见，也见于骨盆、肋骨、锁骨和掌骨等部位原发性甲旁亢骨X线检查（二）齿槽骨板曲面断层相：牙周膜下牙槽骨硬板消失但也可见于其他原因引起的骨质疏松症或牙周病原发性甲旁亢伴骨软化者1980年我院报告51%1986年天津报告16%骨软化的X线表现有假骨折、耻骨上支和下支最常见。骨盆变形，椎体双凹变形，儿童患者见尺桡骨干骺端增宽，边缘呈毛刷状改变儿童甲旁亢13例佝偻病体

7、征11例腕部增大呈手镯样9例串珠肋10例膝外翻10例膝内翻1例亨利氏沟1例鸡胸1例孟迅吾等中华儿科杂志1995，33（2）：81儿童甲旁亢13例骨X线相改变头颅颗粒状改变8例耻骨联合软骨下吸收3例头颅囊状透亮区3例锁骨端软骨下吸收2例指骨骨膜下吸收12例纤维性囊性骨炎2例病理性骨折4例（左肱骨2例、左尺桡骨、左肘关节各1例）孟迅吾等中华儿科杂志1995，33（2）：81儿童甲旁亢13例骨X线相改变长骨干骺端呈佝偻病改变11例（增宽呈杯口状、边缘呈毛刷状、有生长障碍线）尺桡骨远端7例肱骨近端4例骨盆变形1

8、3例孟迅吾等中华儿科杂志1995，33（2）：81原发性甲旁亢的诊断分为两个步骤第一定性诊断（鉴别诊断）第二定位诊断鉴别诊断1、高钙血症：多发性骨髓瘤其他系统恶性肿瘤有或无溶骨性骨转移结节病维生素A、D过量甲状腺功能亢进症2、代谢性骨病：骨质疏松症骨质软化症肾性骨营养不良定位诊断（一）1、颈部B超：采用高分辨率的B超探头可发现直径1cm以上的腺瘤我院张氏检测了55例原发性甲旁亢诊断正确率81.8%2、放射性核素检查：①125I和75Se硒蛋