原发性甲状旁腺功能亢进症

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1、原发性甲状旁腺功能亢进症张倩发病原因甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)有原发和继发的两种。原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌自主性地分泌过多的PTH，不受血钙的反馈作用，使血钙持续增高所致。继发性甲状旁腺功能亢进一般因严重肾功能不全，维生素D缺乏、骨病变、胃肠道吸收不良等原因引起的低血钙所致的甲状旁腺代偿性肥大和功能亢进。发病机制原发性甲旁亢是甲状旁腺腺瘤(85%)、增生肥大或腺癌所引起PTH分泌过多。(一)增生增生的主要是主细胞。一般同时累及四个腺体，但四个腺体增生的程度並不相同。有的腺体可仅比正常略大，所以不能以腺

2、体的大小判断其是否正常。有时四个腺体中有一个增生特别明显，常被误诊为腺瘤(二)腺瘤可占腺体的全部或部分。一般仅累及一个腺体，两个腺体同时有腺瘤的极为少见。无论是增生或腺瘤都是细胞成堆排列紧密，病理切片检查有时很难区别，但腺体大小超过2cm者腺瘤可能较大。(三)腺癌从细胞形成上很难区别腺瘤或腺癌，遇下列情况应考虑是腺癌：①腺体与周围组织粘连。②有转移。③切除后复临床症状本病起病缓慢，早期往往无症状或仅有非特异的症状，如神情萎靡、无力、食欲不振、恶心、体重减轻、四肢麻木等，大多于血钙测定时被发现。随病情发展，由于过多的PTH使骨、肾

3、和肠的钙吸收增加，转运入血循环，因而出现高血钙、骨骼病变和肾脏病变等，可单独出现或合并存在。进展缓慢，常数月或数年才引起病人的注意，往往不能叙述正确的发病时间。少数情况下，可突然发病，表现为明显的脱水和昏迷(高钙血症性甲状旁腺危象)。1.高钙血症的症状(1)神经精神症状：反应迟钝、近期记忆力减退、性格改变、易激动、猜疑、抑郁、嗅觉失灵、听觉障碍、触觉异常、震颤、嗜睡，易误诊为老年性精神病。重症患者血钙>3.25mmol/L(13mg/dl)可出现精神错乱、幻觉，甚至昏迷。(2)神经肌肉的症状：肌无力、肌萎缩，特别以近端肌肉为主，

4、下肢先于并重于上肢，重症患者下肢沉重、步履及活动困难，但无感觉异常;舌肌可萎缩;血钙长期>3mmol/L(12mg/dl)时易发生神经肌肉的病变。(3)胃肠道症状：常有厌食、恶心、呕吐、腹胀、便秘和胃肠蠕动缓慢。由于高血钙可促使胃泌素分泌，胃酸增多，易伴发消化性溃疡，尤其是多发性溃疡，据统计约在10%以上，且用制酸剂无效。此外，由于胰蛋白酶原被激活及有胰结石，因而易并发急性及慢性复发性胰腺炎，占5%～10%。临床上难治性溃疡和(或)慢性胰腺炎若伴有血钙增高，是拟诊甲旁亢的一个重要线索。2.代谢性骨病广泛的骨矿质吸收及纤维性囊性骨

5、炎，因此患者普遍陈诉骨痛，尤以承受压力的下肢、腰椎及足底最为常见，活动时愈益加剧;下颌骨因骨吸收可有齿槽骨疏松及下颌骨痛，也是本病常见的早期病象，易误诊为牙科疾病。3泌尿系统长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等，还可出现肾结石与肾实质钙化。可出现反复发作的肾绞痛与血尿。高钙血症还可危害身体的其他多个系统，如心脏循环系统、神经肌肉运动系统、消化系统和中枢神经系统等。可分别表现为心律紊乱、疲惫乏力、腹胀、纳差、便秘、腹痛、精神情绪异常等。临床分型按症状可将甲状旁腺功能亢进分为3型：(1)Ⅰ型：以骨病为主，血清钙

6、平均3.3mmol/L(2)Ⅱ型：以肾结石为主，血清钙平均2.88mmol/L(3)Ⅲ型：为两者兼有。实验室检查1.血钙增高血中总钙的正常值为2.25～2.75mmol/L(9～11mg/dl)，几乎所有甲旁亢患者均有血钙增高2.血磷降低血磷的正常值为0.97～1.45mmol/L3.尿钙增高我国人的尿钙正常值为50～62.5mmol/24h4.尿磷增高我国人的尿磷正常值为22.4～48mmol/24h4血清PTH测定正常范围1-10pmol/L，PTH高时注意与慢性肾衰竭作鉴定影像学检查1.骨吸收的X线表现随病期长短及病情轻重

7、有很大差异，可由轻度脱钙至骨质完全消失，骨纤维组织增加。2.肾的X线表现肾结石有20%～40%，多为双侧性。3.异位钙化较少见，可发生于肾、滑囊、关节软骨等部位。4.定位诊断(1)颈部超声波检查(2)CT扫描等治疗1手术探查和治疗手术探查时，如仅1个甲状旁腺肿大，提示为单个腺瘤，应切除肿瘤。如四个腺体均增大，提示为增生，应切除三个腺体，第四个切除50%。术后一般恢复良好，但肾功能已有损害者恢复困难。少数患者术后低钙血症持续不恢复，血清磷逐渐升高，提示有永久性甲状旁腺功能减退，则需长期补充钙剂和维生素D2西咪替丁200mg每日6次

8、3处理高钙危象1）大量滴注生理盐水2）呋塞米3）降钙素4）血液透析5）糖皮质激素护理问题1焦虑、恐惧：与病程长将要进行手术治疗有关。2疼痛：与甲状旁腺功能亢进造成代谢性骨病以及手术创伤有关。3自理缺陷：与代谢性骨病不能行走有关。4知识缺乏：与缺乏疾病康复知识有关