原发性甲状旁腺功能亢进症_图文

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1、原发性甲状旁腺功能亢进症PrimaryHyperparathyroidism关注甲状旁腺甲状旁腺（parathyroid）：自婴儿起逐渐增大，30岁以后其体积基本稳定。正常成人甲状旁腺平均30(5*3*2)mm3，重量50-60mg。甲状旁腺的胚胎起源与甲状腺和胸腺的关系密切，甲状旁腺疾病不但可以源于甲状旁腺本身，还可异位于甲状腺或胸腺内。甲状旁腺激素（PTH）——调节体内钙磷代谢，维持钙磷平衡主要靶器官：骨、肾间接作用：肠道甲状旁腺激素（PTH）——调节体内钙磷代谢，维持钙磷平衡◆促进破骨细胞的作用，使骨钙(磷酸钙)溶解

2、释放入血，血钙↑、血磷↑。◆激活肾1α-羟化酶，催化25（OH）D3→1,25(OH）2D3(活性更高)，促进肠钙吸收，血钙↑。◆血钙、磷浓度超过肾阈时，经尿排出，尿钙↑、尿磷↑。促进肾小管重吸收钙，血钙↑，抑制肾小管重吸收磷，血磷↓。高血钙低血磷高尿钙高尿磷PTH↑骨、肾、小肠PTH的分泌水平主要受血钙水平调节低钙→刺激PTH释放；高钙→抑制PTH释放继发性各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多PTH。见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。三发性在继发性甲旁亢的基础

3、上，由于腺体受到持久刺激，发展为功能自主的增生或肿瘤，自主性分泌过多PTH。见于慢性肾病、肾脏移植后。原发性甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生），PTH合成与分泌过多，通过对肾和骨的作用，导致高钙和低磷血症。原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）腺瘤：腺癌：增生：80-85%,多为单个腺瘤，多位于下极甲状旁腺，6-10%位于胸腺、心包、食管后，有完整的包膜。10-15%，常累及4个腺体，无包膜。2%以下，可远处转移至肺、肝、骨。患病率1/500-1000，男女比1:3，多发于女性绝经后前10年。约3%的病例系多发性内分泌腺瘤（MEN

4、）的一部分▲MENI型：甲旁亢+胰腺肿瘤+垂体肿瘤▲MENII型：甲旁亢+甲状腺髓样癌+嗜铬细胞瘤病因：散发性PHPT：原癌/抑癌基因改变、颈部外照射、锂剂家族性/综合征性PHPT：单基因病变，抑癌基因失活/原癌基因活化从此不再坐井观天原发性甲旁亢是一种临床表型不断演变的疾病，经历了三个发展阶段：经典PHPT无症状PHPT正常血钙PHPT①经典PHPT：上世纪20-70年代发现该病，PHPT患者有典型高钙血症相关的骨骼、泌尿、消化、运动系统和精神障碍等多脏器严重损伤；②无症状PHPT：随着上世纪70年代全自动生化仪的广泛使

5、用，越来越多轻微血钙升高但临床表现很少的PHPT患者被发现，又被称为“现代PHPT”；③正常血钙PHPT（NPHPT）：最近几年又发现了一种新的甲旁亢，即NPHPT。原发性甲旁亢是一种临床表型不断演变的疾病，经历了三个发展阶段：神经系统骨骼系统精神症状泌尿系统恶心呕吐、腹胀溃疡、胰腺炎倦怠、四肢无力、肌萎缩幻觉、狂躁昏迷（Ca>3mmol/L）记忆力下降、情绪不稳行为异常多尿、夜尿、口渴肾结石、肾功能不全消化系统神经肌肉系统骨痛、骨骼畸形病理性骨折临床表现高血钙症状◆神经精神表现：记忆力减退、注意力不集中、情绪不稳、轻度个

6、性改变、抑郁和嗜睡。◆消化道表现：平滑肌张力下降，胃肠蠕动减弱，出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心呕吐。钙离子易沉积于有碱性胰液的胰管和胰腺内而引起急性胰腺炎。还可出现胃十二指肠溃疡，与高钙引起的血清胃泌素增高和胃酸分泌增加有关。◆心血管表现：高血压。Q-T间期缩短。◆运动系统表现：近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也难恢复。◆泌尿系统表现：高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收作用，可出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚至尿崩症；由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿

7、系统感染及发生肾功能不全。高血钙症状PHPT致溃疡机制神经肌肉兴奋性降低PTH高钙血症胃肠道平滑肌张力下降蠕动缓慢胃酸分泌增多刺激胃粘膜G细胞分泌胃泌素食欲不振、恶心、呕吐腹胀、便秘胃十二指肠溃疡PHPT致胰腺炎机制促进胰液分泌激活胰蛋白酶原PTH高钙血症胰腺自身溶解胰管堵塞Ca沉积，胰管钙化或形成胰腺内结石继发性胰腺炎慢性胰腺炎急性发作文献报道国外统计PHPT并发胰腺炎相对风险是非PHPT的28倍11957年Cope等首先提出PHTP可表现为胰腺炎2PHPT并发胰腺炎比率为2.9-7%，胰腺炎合并PHPT比率<1%3全身

8、弥漫性、逐渐加重的骨关节疼痛：◆下肢和腰椎部位→全身◆严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨折和骨骼畸形，如胸廓塌陷、脊柱侧弯、骨盆变形、四肢弯曲、身高变矮等。骨骼病变的程度：◆骨膜下吸收：为甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象◆全身性骨质疏松：◆骨囊肿：可为原发性甲旁亢的唯一表现◆棕色瘤或破骨