《dd肝性脑病hepa》PPT课件

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1、肝性脑病hepaticencephalopathy肝（性）昏迷hepaticcoma严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病porto-systemicencephalopathy是肝静脉与腔静脉侧支循环存在所致.亚临床性脑病subclinicalencephalopathy隐性肝性脑病,无明显临床表现和生化异常，仅精细心理智能试验和/或电生理异常病因肝硬化（各种），大部分，肝炎后肝硬化最多见，门-体分流（手术或肝内自然分流）急

2、性或爆发性肝功能衰竭：重症肝炎（病毒性、中毒性、药物性）原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染各种肝病的终末期诱因上消化道出血、感染、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、便秘、尿毒症、催眠镇静剂、麻醉药、外科手术发病机制病理生理基础：肝功能衰竭、门-体分流肠源性毒性代谢产物未被肝解毒或清除，经侧支进入体循环，透过血脑屏障入脑，引起大脑功能紊乱一、氨中毒学说经典学说，研究最多，确实有据是肝性脑病的重要发病机制一、氨的形成与代谢主要：肠道、肾、骨骼肌产生氨正常人4克/日，尿素经肠菌的尿素酶分解产生，食物蛋

3、白质氨在肠道的吸收以非离子型氨（NH3）弥散进入肠粘膜，其吸收比离子型氨(NH4+）高得多游离NH3有毒，能通过血脑屏障，NH4+呈言类存在，相对无毒，不能通过血脑屏障NH3与NH4+相互转化受pH影响，肠pH>6大量弥散入血；pH<6，NH4+从血转移入肠道，随粪排泄氨的清除途径1、肝合成尿素：肠源性氨在肝经鸟氨酸代谢环转变成尿素2、脑、肝、肾利用和消耗氨：在ATP供能条件下，将氨合成谷氨酸和谷氨酰胺3、肾排泄：尿素、肾在排酸同时也排NH4+4、肺呼出：氨过多时，少量从废部呼出血氨增高的原因生成过多和

4、代谢清除减少肝功能衰竭时，肝合成尿素能力减退，门体分流氨未经肝解毒进入血循环，使氨增高诱发肝性脑病的因素既影响氨进入脑组织的量，也改变脑组织对氨的敏感性1、产氨过多：摄入过多含氮食物（蛋白质）药物、上消化道出血（蛋白质20g/100ml血液）2低钾性碱中毒：低钾：进食少、呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发醛固酮增多。低钾时尿排氢离子增多，致代谢性碱中毒，促使血非离子型氨透过血脑屏障，进入细胞产生毒害3低血容量于缺氧：休克于缺氧致肾前性氮质血症4便秘：5感染：增加组织分解代谢产氨，缺氧高热增加氨毒性6低血

5、糖：低血糖脑去氨活动停滞，氨毒性增加氨对神经系统的毒性作用氨干扰脑的能量代谢，高能磷酸化合物降低抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑三羧酸循环脑在去氨中合成谷氨酰胺（耗辅酶、ATP、a酮戊二酸、谷氨酸），过多致星形细胞肿胀，脑水肿。a酮戊二酸缺少(氨与其结合成谷氨酸），脑细胞供能不足，不能维持正常活动兴奋性神经递质谷氨酸缺少，大脑抑制增加氨干扰神经传导，影响大脑功能二、r胺基丁酸/苯二氮卓复合体学说GABA/BZr氨基丁酸是哺乳动物大脑的主要神经递质，由肠菌产生，在门体分流和肝功能衰竭衰竭

6、时，绕过肝进入体循环。三、胺、硫醇和短链脂肪酸协同毒性作用甲基硫醇是蛋氨酸被肠菌代谢的产物，其抑制神经系统，肝臭是其挥发物。短链脂肪酸能诱发实验性肝性脑病三者联合毒性作用对肝性脑病的发病机制中起重要作用四、假神经递质学说兴奋性神经递质：多巴胺、去甲肾上腺素、乙酰胆碱、、谷氨酸、门冬氨酸等抑制性神经递质只在脑内形成γ酪氨酸肠菌脱羟酶酪胺肝未清除脑内β羟化酶樟胺苯丙氨酸苯乙胺苯乙醇胺二者结构与去甲肾上腺素相似，但无前者的功能，故称为甲神经递质。假递质取代正常递质，传导障碍，兴奋冲动不能传至大脑皮质而产生抑制

7、，出现意识障碍与昏迷五、氨基酸代谢不平衡学说芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸）增多支链氨基酸（颉氨酸、亮氨酸、异亮氨酸）减少肝衰竭时胰岛素增高，促使支链氨基酸进入肌肉，充血浓度降低2组氨基酸相互竞争和排斥通过血脑屏障，进入脑的芳香族氨基酸增多，形成假神经递质。肝衰竭时白蛋白降低，使游离色氨酸增多，脑内其增多可衍生为5羟色胺（神经抑制剂），拮抗去甲肾作用病理脑水肿：急性肝衰竭，无解剖异常，多有慢性肝性脑病：原浆性星形细胞肥大和增多病程长：大脑皮质变薄，神经元及神经纤维消失，皮质部有片状坏死临床表现急

8、性肝性脑病：见于暴发性肝炎（急性肝功能衰竭，无明显诱因，无前驱症状，起病数日内进入昏迷直至死亡慢性肝性脑病：见于门体分流、慢性肝功能衰竭，常有诱发因素。肝硬化性起病缓慢，昏迷逐渐加深，最后死亡。根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，分为四期一期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常：欣快激动、淡漠少言、衣冠不整、随地便溺。吐词不清，缓慢扑翼样震颤、肝震颤，握手（1分钟）感手抖脑电图多正常历时数日或数周，有时症状不明显二期（昏迷前期）：以意