刘老师第九章糖代谢

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1、在组织中添加碘乙酸或氟化物等，葡萄糖仍可以被消耗，这说明什么？四、磷酸己糖旁路（hexosemonophosphateshunt，HMP）-------磷酸戊糖途径phosphopentosepathway，PPP)糖酵解和TCA循环是机体内糖分解代谢的主要途径，但不是唯一途径。实验研究表明：在组织中添加酵解抑制剂如碘乙酸或氟化物等，葡萄糖仍可以被消耗，这说明葡萄糖还有其它的代谢途径。其中，磷酸戊糖途径，也称为磷酸己糖旁路是较为重要的一种分解代谢支路。参与该途径的酶都分布在细胞质中，动物体中约有30

2、%的葡萄糖通过此途径分解。一)HMP的主要反应可分2个阶段：1、氧化脱羧阶段：2、非氧化阶段：分子重排1）异构化2）通过转酮及转醛反应与EMP途径连接G-6-P6磷酸葡萄糖酸内酯NADP+NADPH+H+H2O６－磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+５－磷酸核酮糖G-6-P脱氢酶Mg2+Mg2+内脂水解酶6磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO21、氧化脱羧为不可逆反应。G-6-P脱氢酶是限速酶，NADPH/NADP+值，酶活性。1、氧化脱羧2）通过转酮酶和转醛酶与EMP连接转酮酶转酮酶转醛酶（羟乙醛基）（二羟丙

3、酮基）2223332333666666452经一系列反应：6C65C5+6CO2总反应：6(G-6-P)5(R-5-P)+6CO2+12NADPH二）磷酸己糖旁路生理意义：1、为细胞供能2、产生NADPH（EMP和TCA都不产生NADPH），为生物合成提供还原力；3、维护红细胞及含巯基蛋白的正常4、HMS是联系戊糖代谢的途径5、中间产物为许多物质的合成提供原料3)、维护红细胞及含巯基蛋白的正常还原型谷胱甘肽作用：1）保护某些巯基酶或蛋白质免受过氧化物（H2O2、O2˙¯等）的损害。维持谷胱甘肽（gl

4、utathione）还原状态:G-S-S-G（氧化型）（还原型）2G-SHNADPH+H+NADP+2）维持红细胞膜的完整性：红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸戊糖途径受阻NADPH+H+G-SH膜蛋白受损膜破裂溶血黄疸蚕豆病（胡豆黄）蚕豆病是6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。本病与遗传有关，90％为男性，多见于儿童，特别是５岁以下儿童。起病急，在吃蚕豆几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚

5、至休克，偶然可以致死。蚕豆中的裂解素、锁未尔使谷胱甘肽氧化，多巴胺能激发红细胞的自身破坏。遗传性6-磷酸葡萄脱氢酶糖缺乏者，由于不能重新还原氧化型的谷胱甘肽來保护红血球细胞膜，导致红细胞大量溶解而发生蚕豆病。4)、HMS是联系戊糖代谢的途径各种戊糖需经过HMS进入EMP途径被分解，也通过HMS合成戊糖。5-磷酸核糖与核酸代谢和光合作用紧密相关：它是合成ATP、CoA、NAD(P)、FAD、RNA、DNA的原料。5、为许多物质的合成提供原料。如：4-P-赤藓糖芳香族氨基酸五、乙醛酸循环（glyoxyl

6、atecycle）此循环是许多微生物（如大肠杆菌、醋酸杆菌、固氮菌）氧化分解获能的一条途径。它是三羟酸循环的一条支路和补充，由于是乙醛酸为中间代谢物，故称为乙醛酸循环。含乙酰CoA合成酶的微生物可利用乙酸为唯一能源和碳源：乙酸乙酰CoA乙酰CoA合成酶关键酶：异柠檬酸酶：受葡萄糖抑制苹果酸合成酶植物中，乙醛酸循环主要存在于乙醛酸循环体中。细胞质线粒体基质线粒体基质细胞质丙酮酸氧化脱羧磷酸二羟丙酮甘油其他单糖分解第四节糖原(glycogen)的合成代谢肝脏(肝糖原：血糖的来源，维持血糖浓度)肌肉(肌糖

7、原：为肌肉收缩提供能量)储存器官：糖原的合成糖原生成作用：(glycogenesis)糖异生作用：(glyconeogensis)以单糖为原料（G、果糖）以非糖物质为原料（乳酸、甘油、丙酮酸、某些氨基酸）一、糖原生成作用：(glycogenesis)反应场所：主要细胞质中需要的3种酶：1）UDP-葡萄糖焦磷酸化酶2）糖原合成酶：3）分支酶:反应过程：糖原的合成GATPADPG-6-PG-1-PUTPPPiUDPG焦磷酸化酶UDPG糖原(引物)n(n≥2)糖原合成酶UDP糖原(引物)n+1（α-1,6

8、）葡萄糖激酶磷酸葡萄糖变位酶①②③④⑤葡萄糖供体重复m次分支酶UDPUTPATPADP二磷酸核苷激酶分支形成：分支酶（branchingenzyme）：将6-7个G与邻近糖以α-1,6糖苷键连接，形成支链结构。分支形成的意义：1）增加水溶性；2）使分解或合成的速率大大加快。糖原合成的反应特点1．糖原合成过程中，直链的长度在6个以上葡糖单位，才能被转移形成新的分支。二个分支之间相距至少4个以上葡糖单位。2．糖原合成是UDPG在糖原引物上，从糖基的非还原端开始进行合成的。