其他系统疾病的风湿病表现

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1、其他系统疾病的风湿病表现这里所指的风湿病表现一般是指风湿病易侵及的组织（包括全身的胶原纤维、小血管、各关节滑膜、软骨、骨、皮肤、肌肉）及各内脏等部位的损伤引起的临床表现。在其他系统的疾病中，因为相同、相似或不同的致病机制，可以导致患者出现一些自身免疫性疾病中所特有的或常见的临床表现，这些表现出现在原发疾病的不同阶段，往往提示着原发病的严重程度、病程及预后。另外，这些临床表现也是临床工作中容易导致误诊的一个重要原因。结节病结节病是一原因不明的多系统疾病，特征为许多脏器存在非干酪性肉芽肿，可与多种疾病合并存在，如结核、肿瘤、类风关、淀粉样变。其病程可呈急性、亚急性或慢性。急性

2、结节病少见，主要表现为结节红斑、多关节炎、虹膜炎和发热，一般预后良好。临床常见的为起病隐匿的亚急性或慢性患者。结节病的风湿性表现：1.关节炎：最常见，5%--37%，女性为男性的2—3倍。成人主要为两种类型：急性关节炎和关节周围炎和腱鞘炎。结节病关节周围病变为关节表面皮肤的红、肿、热、痛。(1)急性关节炎：常合并结节红斑和双侧肺门淋巴结肿大，称为（Lőfgren）综合征。关节炎呈对称性、游走性和多关节性，单关节炎罕见。最常累及膝、踝、近端指、趾关节，腕关节和肘关节。关节炎症状在起病3天内最严重，可持续2周到4个月，主要表现为疼痛及活动受限等。往往（60%---80%）有血

3、沉增快、CRP增高。RF因子阳性率为15%左右。关节的X线表现仅可见软组织肿胀。(2)慢性结节病性关节炎:可发生于结节病的早期或后期，而且在多年的病程中均可发生急性发作。偶尔可呈隐袭性发作或多关节破坏和功能丧失，易误诊为类风关。但慢性结节病性关节炎时，单关节或少数关节病变常见。诊断结节病性关节炎应除外感染性关节炎，特别是结核性关节炎和孢子丝菌病关节炎，可行关节液细菌培养及滑膜活检。结节病性关节炎滑膜活检也应为非干酪性肉芽肿。2.皮肤结节病：可根据病理分为特异性和非特异性。17%的患者可见以结节红斑为主的非特异性皮肤改变。特异性皮肤病变包括斑片或结节性病变，还有狼疮性冻疮、

4、瘢痕侵润、斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、色素沉着不足、红皮病、狼疮样红皮病、皮肤溃疡、银屑病样皮损、瘢痕性脱发、指甲改变、皮下病变和皮肤萎缩等。3.其他：腮腺及泪腺受累常见，有时可见两者同时肿胀，而且可伴有葡萄膜炎和发热。肿瘤肿瘤可引起多种风湿病样的临床表现，称为“副癌综合征”。其并发风湿病样表现的机制不明确，有人认为可能是肿瘤和风湿病具有共同的病因所致。一．肿瘤直接浸润所致的风湿病表现1.转移癌2.白血病3.淋巴瘤4.多发性骨髓瘤骨痛为最常见的症状，90%以上患者先后出现骨痛，50%为首发症状。骨痛从腰背开始最多见，其次为肋骨、胸骨、四肢长骨。关节痛较腰背痛少见，大多和局部

5、淀粉样变有关。其中肩、腕、膝关节及指关节痛较多，可伴有关节肿胀，也可出现关节晨僵、乏力、关节周围结节，少数有关节积液。临床中可见对称性多发性关节痛，伴随腕管综合征者，提示为淀粉样变，需与类风关鉴别。附：原发性淀粉样变的风湿病表现原发性淀粉样变我国发病率较低，临床不常见，常侵及骨关节，好发于肩、肘、髋、腕关节，以及关节邻近的骨质、肌腱、韧带。临床表现为关节周围的软组织肿胀、关节脱位或半脱位，关节畸形及病理性骨折。骨关节的X线表现为关节周围软组织结节状影，骨质疏松，关节间隙正常，但附近骨质可出现囊性变，甚至溶骨性损害。这些均需与类风关鉴别。长期罹患风湿性疾病（如类风关）本身也

6、可导致继发性淀粉样变，此时应注意鉴别是原发病还是继发性疾病引起的关节症状。二．肿瘤的非直接浸润风湿病样表现1.肿瘤并发肌病，详见下表。分类常见的伴发此症的肿瘤临床表现组织学检查肌电图表现多发性肌病恶液质性肌病各类终末期肿瘤广泛性、对称性的肌萎缩，对肌力影响不大，有时可伴有肌水肿肌纤维缩小，且大小不一，严重者可有肌纤维坏死及空泡变性肌源性损害近端肌无力综合征肺癌、乳腺癌、前列腺癌及胃肠道肿瘤多见于男性，表现为近端肌无力。肌纤维萎缩，电镜示肌内神经支变性早期可正常或轻度异常，可为神经源性损害，也可为肌源性急性坏死性肌病结肠癌、乳腺癌及胃肿瘤进行性肌无力肌细胞广泛坏死，但炎症反

7、应极轻，与多发性肌炎不同肌源性损害肌无力综合征肌无力综合征肺燕麦细胞癌、乳腺癌、前列腺癌、胃及直肠肿瘤亚急性起病，肌无力，轻度肌萎缩。骨盆带肌及股部肌肉常最先受累，腱反射减弱，可自行缓解肌纤维萎缩。神经源性损害多见2.肿瘤性多关节炎：特点及与类风湿性关节炎的鉴别要点A．关节炎与肿瘤的发生时间有一定的关系，一般两者相距10月左右；B．关节炎的发病年龄较类风湿关节炎的多发年龄要大；C．受累关节多不对称，急性发病；D．以下肢关节受累多，腕关节及手部小关节很少受累；E．一般RF阴性，无类风湿结节，无类风关家族史。3.狼疮样综合征：某些