其他系统疾病在肺内表现

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1、其他全身疾病在肺内表现及康复治疗现状肺在全身各种器官中处于一种特殊的地位，一方面肺通过气道与周围外部环境密切相关连；另一方面又通过血流与内部环境时时相连系。肺既可受到外来致病因子的侵入，又可因内部环境恶化而受影响。全身疾病时，导致呼吸系统的改变，病理、免疫、感染、毒素和细胞因子等因素均能对肺脏产生病变。现就以系统分述如下：一、结缔组织系统疾病结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）是一组免疫介导的炎症性疾病，通常累及全身多个脏器，其中肺脏损害是疾病的重要特征之一。结缔组织病所致的肺疾病，可能同时存在两种或两种以上不同类型的肺部病理改变，而且亚临床性肺脏损害相当普

2、遍。肺部损害的临床表现、对治疗的反应和预后，因组织病理学类型和结缔组织病的不同而不同。1.系统性硬化系统性硬化（systemicsclerosis,SSc），又称为硬皮病，是一种以进行性皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括心脏、肺脏、肾脏和消化道等）为特征的系统性疾病。系统性硬化可能发生多种肺脏、肺血管和胸膜疾病（表16-1-1）。与其它结缔组织病相比，弥漫性间质性肺疾病是系统性硬化最为常见的肺脏表现。大约80%的系统性硬化患者有弥漫性间质性肺疾病的表现。其组织病理表现分别为：①非特异性间质性肺炎（NSIP）：最为常见的组织病理类型（70～80%）；②普通型间质性肺炎（UIP）；③其它的

3、组织病理类型：非常少见，包括呼吸性细支气管炎间质性肺疾病（RB-ILD），结节病，弥漫性肺泡损伤（DAD）以及药物性肺损伤。除了合并间质性肺疾病，约20%的局限性皮肤型患者合并孤立性肺动脉高压，20%弥漫性皮肤型系统性硬化患者出现肺间质损害合并肺动脉高压。2.类风湿关节炎类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）是一种以关节滑膜为主要靶组织的慢性系统性炎症性的自身免疫性疾病。其中肺脏损害较为复杂，有多种表现形式，包括间质性肺疾病，气道疾病，纤维肺大疱性疾病，类风湿结节，肺部感染，淀粉样变，肺血管疾病，胸膜疾病，肺动脉高压以及抗类风湿关节炎的药物所致的肺部损害等等。类风湿关

4、节炎所致的间质性肺疾病主要的组织病理学表现包括：①普通型间质性肺炎（UIP）；②非特异性性间质性肺炎（NSIP）；③淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）；④机化性肺炎；⑤肉芽肿性炎症。3.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosis，SLE）是一种累及全身多个脏器系统的自身免疫性疾病，其中肺脏损害较为常见（38%～89%）（表16-3-1），仅次于肾脏、关节和皮肤。系统性红斑狼疮患者的肺部损害有间质性肺疾病主要有下列三种类型：急性狼疮性肺炎（急性间质性肺炎或弥漫性肺泡损伤）、慢性非特异性间质性肺炎和淋巴细胞间质性肺炎（LIP）和肺泡出血。其中慢性间质性肺炎组

5、织病理学表现为NSIP、UIP、LIP和OP。4.多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以肌肉和皮肤受累为原发表现的炎症性疾病。以淋巴细胞为主的炎症导致骨骼肌肉无力是其特征性表现。结合影像学和肺功能，18%的多发性肌炎和皮肌炎患者伴有间质性肺疾病。1.干燥综合征干燥综合征（Sjören’ssyndrome）是介于自身免疫性疾病和淋巴细胞增殖性疾病之间，以腺体和腺体外器官淋巴细胞浸润为特征的临床综合征。临床三联征包括角膜结膜炎，口腔干燥和合并结缔组织病，通常是类风湿关节炎。干燥综合征经常发生肺脏损害。由于干燥综合征通常

6、合并其它结缔组织病，因此难以区分肺脏损害是由干燥综合征还是由其它的结缔组织病引起的。肺部损害往往有多种类型混合存在，主要包括非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、普通型间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、淋巴瘤、弥漫性肺间质淀粉样变等。2.混合性结缔组织病1972年Sharp将具有系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化，干燥综合征和多发性肌炎特征的患者定义为一类特殊的风湿性综合征，称为混合性结缔组织病（mixedconnectivedisease,MCTD），其中20～85%的患者表现为肺脏受累（表16-4）。MCTD相关性间质性肺病的临床特征与硬皮病的表现相似。一般地，有硬皮病特征的患者肺脏纤维化的程度

7、更为严重。MCTD中间质性肺病的组织病理类型主要表现为NSIP和UIP。多数患者肺功能异常，50%的患者表现为限制性通气功能障碍，67%的患者伴弥散障碍。3.贝赫切特病（白塞病）贝赫切特病（Behcetdisease）以往称为白塞病，临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的全身性疾病。肺部累及率为5%~10%，其表现主要分为3种：肺动脉瘤形成，肺实质损害及胸腔积液等非特异性改变。4.强直性脊