论风湿病的耳鼻喉的表现

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1、论风湿病的耳鼻喉的表现　　论风湿病的耳鼻喉的表现　　论风湿病的耳鼻喉的表现　　论风湿病的耳鼻喉的表现　　论风湿病的耳鼻喉的表现　　论风湿病的耳鼻喉的表现　　论风湿病的耳鼻喉的表现　　论风湿病的耳鼻喉的表现风湿病是一类可累及多系统的全身性自身免疫性疾病，在临床表现上具有多样性，各种组织、各个器官均可受累，耳鼻咽喉及头颈部也不例外，有时还可成为疾病的首发症状。始发于头颈部的风湿病，病人常首先就诊于耳鼻咽喉科，使耳鼻咽喉科医师有机会见到早期病变或其全过程，故对本病的诊断应负有主要责任。假如医师对伴发的耳鼻咽喉病变熟悉不足，或病人因症状稍微而未引起

2、足够重视，可使一些耳鼻咽喉的首发症状或继发改变被误诊、漏诊甚至错误治疗，轻者症状无改善，重者可能延误病情，失往治疗时机。采取完整的病史、完玉成面的体格检查、完善关键性的化验检查及病理检查对明确诊断是必须的，其条件是内科及耳鼻咽喉科医师对该领域知识的了解和把握。一、耳部的表现耳科学家感喜好的系统性免疫疾病是那些偶然伴发听觉和前庭系统异常的病变，包括:类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多肌炎/皮肌炎、过敏性血管炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、Cogan综合征、风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎、贝赫切特病、硬皮病、复发性多软骨炎、免疫缺陷疾病、补体系统疾

3、病等。在一些拟诊为内耳器官特异性自身免疫疾病中，有很多是由非器官特异性(系统性)自身免疫病而影响到耳部的，耳部疾病可能是系统性自身免疫疾病发展中的首发症状。器官特异性自身免疫病也可出现耳部症状，如重症肌无力、急性播散性脑脊髓炎、炎症性肠病等。一、系统性自身免疫病类风湿关节炎、干燥综合征、贝赫切特病、多肌炎/皮肌炎、风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎、硬皮病、复发性多软骨炎等属于一组可累及耳蜗前庭系统结缔组织的非器官特异性自身免疫病。1.类风湿关节炎类风湿关节炎(RA)是一种U慢性多关节炎症为主要表现的全身性自身免疫病，主要侵犯关节滑膜，其次为浆膜、

4、心、肺、动脉、神经、眼等的结缔组织。每一器官系统和结缔组织均可受累。伴RA的听觉前庭异常的表现偶有报道，包括传导性聋、突发性聋和自身免疫性内耳病等。中耳的锤砧关节、砧橙关节和鼓膜的胶原蛋白可受RA影响而产生一定程度的传导性聋。传导性聋较其他表现更多见，最有可能的是由慢性炎性滑膜炎引起的听骨链破坏或功能障碍造成的，而不是由听骨关节强直所致。但令人希奇的是，仅有非常少的文献报道RA导致的传导性聋。累及颖下领关节最常见的系统性疾病是RA,RA侵及颖下领关节可高达66，引起反射性耳痛和耳叫。除颖下领关节炎外，颖下领关节及四周组织还可庙人外耳道，形成

5、自发性庙或凄管(外耳道、颖下领关节间)。在一例RA伴发的颖下领关节庙人外耳道的病例中，见到外耳道内肉芽或息肉样软组织包块，外耳道前壁来自于肉芽组织的清亮液体提示有唾液痰;颗骨CT示外耳道前壁骨缺损，下领骨躁突后部不规则。其原因可能为:①由于Huschke孔产生的先天性外耳道前壁裂隙;②RA原发性腐蚀鼓环，而软组织继发性庙进外耳道。RA累及颈椎可出现颈痛、耳痛、眩晕和眼震。2.干燥综合征干燥综合征(Sj6grenSyndrome,SS)是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫病，主要侵犯外分泌腺。鼻、咽、喉和耳的外分泌腺分泌功能异常将产生

6、相应症状。耳部表现通常为耳痛、耳叫、听力下降。体检可见外耳道皮肤干燥、脱屑，偶见鼓膜穿孔。若干燥性外耳道炎和纤维性外耳道炎累及鼓膜，还需行鼓膜切开术或耳道成形术。固然咽鼓管较少受累，但其干燥、脱屑引起的阻塞可影响中耳通气而致传导性耳聋及慢性中耳炎。亚临床状态的感音神经性听力损失(sensorineuralhearingloss,SNHL)较既往报道的更常见，在一组30例原发SS病人中14例(46)有SNHL，其中5例有明显的临床表现，9例通过听力检查证实听力下降。在另一项SS和SNHL的探究中，近1/4的原发SS病人表现出耳蜗源性的、主要影

7、响高频的SNHL,SNHL只和病程有关，和年龄、疾病的全身表现、自身抗体的存在无关。3.贝赫切特病贝赫切特病是一种可累及皮肤粘膜、眼部、生殖器、关节、血管、中枢神经和胃肠道的全身性自身免疫病。组织病理性血管改变在所有受累器官均可见。目前以为，贝赫切特病产生的耳部症状是自身免疫性耳蜗前庭障碍。在16例贝赫切特病门诊病人中，10例病人(62)有内耳受累的症状和体征，如耳叫、眩晕、听力下降。其内耳异常的特征是伴有耳叫及前庭源性眩晕的进行性听力下降。迷路受累更多发生在有较长病史的年长病人中，类似于中枢神经系统受累时几乎滞后于最初症状10年的情况，因

8、此内耳病变可能是晚期并发症。一例贝赫切特病的37岁妇女出现波动性聋、耳叫、眩晕，听力下降的特征是双侧低频受累。听力及前庭功能检测提示内耳病变类似于梅尼埃病，耳蜗电图示和电位增大及