风湿病的肺部表现课件

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1、风湿病的肺部表现风湿性疾病分类类风湿性关节炎系统性红斑狼疮进行性系统性硬皮病多发性肌炎或皮肌炎混合结缔组织病结节性多动脉炎强直性脊柱炎复发性多软骨炎干燥综合征白塞病风湿病是一组自身免疫性疾病，主要累及结缔组织和血管，呈非化脓性炎症表现，多脏器损害为其特征。虽然不同疾病对各脏器的损害，其发生频率和损害程度不尽一致，但几乎都可涉及呼吸道，引起肺、气管-支气管、肺血管、胸膜、咽喉和呼吸肌的病损。一.类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis,RA）类风湿性关节炎是以关节疼痛，变形及周围软组织肿胀等关节病

2、变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，常伴有关节以外的其他脏器病变。组织学特点为类风湿结节形成，部分病例伴有血管炎病变。患者血清C反应蛋白阳性，抗免疫球蛋白抗体滴度增高，血清及滑膜液类风湿因子阳性，滑膜液有不完全粘蛋白沉淀。1.胸膜病变发病率可高达50%，以中年男性多见，但因多无症状，胸部X线表现仅为轻度胸膜粘连、增厚，不易据以作诊断，故临床诊断者仅3%~5%。较典型的胸膜病变表现为不同程度的胸闷、胸痛或气促，胸部X线表现为单、双侧胸腔积液。胸液属渗出性，蛋白含量>30g/L白细胞数<5×109/L，以单核细胞增高

3、为主胸液中可发现RA细胞，但缺乏特异性糖含量低（<1.96mmol/L）（35mg/dL）pH值、补体（C3、C4）降低LDH及IgG、IgM、IgA增高胸液类风湿因子浓度可高于血清中胆固醇结晶阳性RA胸腔积液的诊断应排除感染和肿瘤。胸膜炎和少量胸腔积液多在数月内逐渐消退，或遗留轻度胸膜增厚和粘连。若有较大量积液，甚至产生压迫症状，则需及时作胸穿抽液及皮质激素治疗，大多疗效显著。2.肺部病变肺部病变发病率甚高，且临床表现多样。(1)脱屑性间质性肺炎早期表现为非特异性间质性炎症和肉芽肿形成，病变发展迅速，以后可形

4、成弥漫性肺纤维化。临床症状明显，如发热、咳嗽和气促，双侧中、下肺野可闻及湿性罗音。胸部X线表现为双肺弥漫性模糊阴影。肺功能检查呈典型的限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。经纤支镜肺活检和剖胸肺活检对诊断有一定帮助，但前者取得肺组织较少，后者则对机体创伤较大，故在推广应用上受到影响。近年对BAL检查的诊断价值有较多探讨，发现RA间质性肺病者BAL灌洗液胶原酶活性增加，且淋巴细胞百分率增高。(2)弥漫性肺间质纤维化多见于60岁以上的男性患者，RF的水平较高。多数在关节炎发作5~10年后出现，少数先于关节炎。主要症状是

5、进行性呼吸困难和干咳。早期的胸部X线改变多为肺底弥漫性斑片浸润影，晚期可出现特征性的体征：双下肺爆裂音（Velcro罗音）和杵状指，胸部X线表现为两肺弥漫性间质纤维化或蜂窝肺。肺功能改变为限制性通气功能障碍，早期有弥散功能的下降。(3)肺上叶纤维化本型的特点为进行性肺上叶纤维化，甚至空洞形成，但很少发展至弥漫性肺纤维化。早期症状亦不明显，往往由胸部X线检查而发现，但亦可因空洞形成引起咯血和继发感染等临床表现而就诊。需与肺结核病和非典型分枝杆菌病等作鉴别诊断。肺部病变的治疗应结合临床表现，胸部X线检查和肺功能变化

6、综合考虑。病变呈急性进行性发展者用大剂量糖皮质激素治疗可能使病情趋于稳定，并逐渐减轻，尤其胸部X线表现呈弥漫性片状浸润或细网状影者，疗效较满意。若疗效不显著，可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂或青霉胺。胸部X线表现为广泛肺纤维化和肺容积缩小，且肺功能障碍严重者，糖皮质激素类药物的疗效甚差、仅限于维持和支持治疗。3.坏死样结节肺坏死样结节多呈团块状病灶，可有空洞形成，往往见于血清RF强阳性的男性患者，且多伴有皮下结节。结节多发生于胸膜下，也可见于肺实质和心包。患者通常没有明显临床症状，但结节较大或有继发感染时可

7、出现相应症状，如咳嗽。累及胸膜时可有胸痛，肺尖部较大结节可压迫神经而引起疼痛，或侵蚀肋骨。结节破裂可发生气胸或支气管胸膜瘘。胸部X线表现为两上肺单个或多个圆形结节、团块影，边界清楚，偶可融合成大团块状，亦可有空洞形成。肺坏死样结节需及时与肺部肿瘤或结核等作鉴别诊断。可藉纤支镜作经支气管肺活检或经胸壁针刺活检，甚至需作剖胸肺活检以获确诊。肺坏死样结节可自行缩小，消失或持续多年不变。若经确诊，且无进行性增大趋势，则不必作特殊处理，糖皮质激素的疗效不明确。4.类风湿样尘肺病临床上常称为Caplan综合征。主要表现为R

8、A患者合并尘肺，患者肺部除尘肺外还可见多发性圆形结节影。此外从事翻砂、石棉、陶瓷、纺织、花岗岩、铅等职业的类风湿患者也可见这种类似病变。病理学表现类似类风湿结节，但在中央坏死区可见煤尘沉积。Caplan综合征可无特征性的临床表现，胸部X线表现以多发性结节状阴影为主。也可为单发结节。直径可达3cm或者更大，多位于肺周围部。半数可见空洞，偶尔并发支气管胸膜瘘，但极少合并胸膜炎。5.阻塞性细